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第三节 大疱性类疱疮(Bullous Pemphigoid)

  本病又名类天疱疮(Pemphigoid,副天疱疮(Parapemphigus)。临床表现为深在性大疱,预后较好。

  病因:目前认为本病可能是自身免疫疾病,用间接免疫荧光检查,患者血清中有抗表皮基底膜抗体,主要是IgG。用直接免疫荧光检查发现表皮基底膜上有IgG呈线状沉积。有些病人抗核抗体也可以呈阳性并合并其它免疫性疾病如皮肌炎。

  临床表现:本病多发生于50岁以上的患者,偶发于儿童。男女均可受累。以多发水疱为主,在健康皮肤上出现红斑及疱壁紧张的表皮下水疱,自豆大至鸡卵大,呈半球状。水疱内黄色透明之疱液,有时呈血疱。Nikolsky氏征阴性。水疱破裂后形成糜烂面,愈合较快,愈后留有色素沉着。

  自觉瘙痒,形成糜烂后疼痛。可以发生在全身,但以大腿内侧、鼠蹊、腋窝及前腕内铡为主要好发部位。

  约有25%患者伴有粘膜症状,多在皮损泛发全身或疾病后期发病,症状较轻。

  诊断

  1.多发紧张性大疱,疱壁紧张不易破裂。

  2.Nikolsky氏征阴性。

  3.疱液涂片无Tzanck细胞。

  4.免疫荧光检查:直接免疫荧光检查,水疱基底膜部有IgG及C3沉着。间接免疫荧光检查可以证明患者血清中有抗表皮基底膜抗体(主要是IgG),(儿童患者常为阴性)。

  5.病理:表皮下压力性大疱、疱顶表皮细胞扁平,无棘融解。水疱内含有嗜酸性和嗜中性细胞,真皮内有轻度炎性细胞浸润。

  治疗:

  1.皮质激素治疗:参照天疱疮。

  2.免疫抑制剂:参照天疱疮。

  3.砜类药物:氨苯砜(D.D.S)治疗方法为50mg 3次/日,服用时注意血象变化,有的病人可以获良效。

  “附” 良性粘膜类天疱疮(Benign Mucosal Pemphigoid)

  又名瘢痕性类天疱疮(Cicatricial Pemphigoid)主要侵犯结膜,口腔,鼻、食道、外阴、等粘膜部位。75%患者最后都有眼损害,约有半数患者皮肤出现类天疱疮样的水疱。

  粘膜损害愈合后留有瘢痕,因此在食道、尿道、外阴等处病损往往引起瘢痕性狭窄。

  本病治疗目前首选药物主要是皮质激素。

  附 疱疹样天疱疮(Herpetiforn Pemphigus)

  临床症状出现瘙痒性红斑,环形排列水疱,具有疱疹样皮炎的特点。病理及免疫荧光检查具有天疱疮特点。治疗除皮质激素外氨苯砜常常有效。

表16-1 水疱病的鉴别诊断

诊断 年令 皮疹

部位

Nisko-lky

氏症

水疱

位置

免疫萤光 治疗
直接法 间接法
天疱疮 中老年 弛缓性水疱

难治性糜烂

Φ 全身 表皮内 表皮细

胞间

IgG C3

抗上皮

细胞间

抗体

皮质激素

免疫抑制

剂金制剂

天疱疮 中老年 弛缓性水疱脓疱、乳头样增生恶臭 Φ 间擦部 表皮内  

同 上

 

同上

 

同上

天疱疮 中老年 脱屑、痂皮小水疱 Φ 全身 ± 表皮

浅层

同 上 同上 同上
天疱疮 中老年 脱屑 痂皮小水疱 Φ 头颈胸背部 ± 表皮

浅层

同 上 同上 同上
大疱性类天疱疮 老年 紧张性大水疱 全身 ± Φ 表皮下 表皮基底膜IgG,C3 抗基体膜抗体 皮质激素免疫抑制剂
疱样皮炎 青年 风团样红斑小水疱色素沉着 ++ 四肢伸侧肩胛 Φ Φ 表皮下 真皮乳头部表皮基底膜IgG Φ D.D.S