第二节 血管性水肿
一、血管性水肿
为慢性、复发性、真皮深层及皮下组织的大片局部性水肿。病因及发病机制与荨麻疹相同，只是血浆是从真皮深部或皮下组织的小血管内皮细胞间隙中渗出而进入到周围疏松组织内而引起。
（一）临床表现 多于眼睑、口唇、包皮、肢端、头皮、耳廓、口腔粘膜、舌、咽、喉等部位，突然出现局限性深部水肿性损害。常为单发，并常在同一部位反覆发生，有时可与荨麻诊伴发。水肿面积较大，边界多不明显。水肿处皮肤紧张，发亮，色苍白或淡红，质地软，无可凹性。不痒或轻度瘙痒。水肿经1～2h或2～3天消退，退后不留痕迹。若发生在咽喉部位，可出现气闷、喉部不适、声嘶、呼吸困难，一般情况下则无全身症状。
（二）诊断与鉴别诊断 根据皮肤深在性水肿性斑块，无发热，局部淋巴结不肿大，皮损局部无热感或压痛，发病突然几点即可诊断，并能与丹毒或蜂窝织炎相鉴别。
（三）治疗 同荨麻疹，一般都对H1受体拮抗剂有效。若出现有喉水肿时，由于一般均不十分严重，医生要消除病人恐惧心理，并立即皮下或肌内注射1:1000肾上腺素水剂0.3～0.5ml，待症状消退后，留院观察0.5～1h，并接续应用抗组胺药，即可离院。
若偶有对肾上腺素治疗无效而出现窒息时，应立即进行气管切开术。
二、遗传性血管性水肿（hereditary angioedema）
为一常染色体显性遗传病，因为血中缺少C1酯酶抑制剂（CTINH）（占85%患者），或虽不缺乏，但该酶活性降低（占15%），而出现不可控制性补体的生成，导致皮肤、胃肠、泌尿生殖道及喉部出现血管性水肿。该病常自幼年开始，反覆发作而持续终生，少数亦可在成年期发病，均有明确的家族史。常在轻伤（如拔牙）、温度骤变、病毒感染、情绪波动后发作。急诊所见均为紧急状态，需要立即急救。
（一）临床表现 与血管性水肿相似，但有下述特点。
1．水肿程度严重 皮肤水肿斑块出现疼痛而无瘙痒是其特点。上呼吸道受累时常出现喉水肿性梗阻而引起死亡，占25%。
2．胃肠道常受累 可出现腹部绞痛，有时可现肠梗阻的体征，伴有恶心，呕吐。
（二）诊断与鉴别诊断 根据儿童期发病，皮肤肿块疼而不痒，常有反覆咽喉部水肿及家庭中有猝死于呼吸道梗阻史即可诊断，血清CFINH水平低，C4低为进一步确诊的依据，可在急救之后进行测定。
（三）治疗 抗组胺药无效。急性发作时，立即输入新鲜冷冻血解剖学，静脉注入利尿剂常可挽救生命。有喉水肿发作时，常需立即进行气管切开术。雄性激素有预防发作及减低发作时严重度的效果。炔羟雄烯异恶唑（Danazol）200mg/d或羟甲雄烷吡唑（Stanozolol）2.5～10mg/d。
（王洪琛）
参考文献
[1] Moschella SL et al: Dermatology 2nd ed.Vol.I p 266 WB Saunders Company Philadelphia London.1985
[2] Monroe EW & Jones HE:Urticaria An Updated RevieW. Arch Dermatol 1977;113:80
[3] Rook A et al: Textbook of Dermatology 4th ed. Vol.2 p.1099. Blackwell Scientific Publica-tions.1986
[4] Rakel BEB: Urticaria &Angioedema. Conn’s Current Therapy p681.W B Saunders .Company Philadelphia London,1986
[5] ibid p682
[6] Anaphylaxis and Serum Sickness. Ibid p 588～589
[7] Stites DP et al: Hereditary Angioedema.Basic & Clinical Immunology p 511. Lange Medical Publications Los Altos,California.1982
[8] Fitzpatrick BT et al:Genetic CIINH Deficiency.Dermatology in General Medicine.3rd ed.p1294.McGraw-Hill Book Company Newyork 1987
[9] Rakel R: Angioedema.Conn’s Current Therapy p 684. WB Saunders Company,Philadelphia, London.1986