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第六节 常见的先天性心脏病

  先天性心脏病简称先心病,临床上常根据有无紫绀分为紫绀型和非紫绀型两种。但从X线诊断学的角度上,一般先从肺血管是否正常?充血或少血进行分类。肺血管正常的先心病包括无其它畸形的单纯右位心,右侧主动脉弓,迷走锁骨下动脉及主动脉缩窄等。肺少血常见于肺动脉狭窄及法乐氏四联症。肺充血则见于左到右分流的先心病,其中常见为房间隔缺损、室间隔缺损及动脉导管未闭等。

  一、房间隔缺损(Auricular septal defect,简称房缺,ASD)

  房间隔缺损是常见的先天性心脏病,分原发孔和继发孔,以后者多见。在通常情况下左心房压力高于右心房,因此房缺是左向右的分流,使右房、右室和肺动脉血流量增加,致肺充血、右房、室增大。一般肺动脉压力正常或轻度升高。显著的肺动脉高压多发生在成年,并可导致双向或右向左的分流。临床上为晚发性紫绀。

  X线征(图4-13):

  后前位:心脏呈“二尖瓣”型。主动脉结小,肺动脉段凸出较明显,右房室增大,右房段延长(右心房/心高比值0.50)两肺充血。

  左前斜位:心前缘上段向前隆凸,有时与右室段呈“成角现象”,右心室向前圆隆。

  二、室间隔缺损(Ventricular septal defect,简称室缺,VSD)

  室缺分为膜部和肌部缺损,以膜部缺损多见,如缺损小分流量少,心肺改变不大或仅有左室轻度增大,应结合临床体征确诊。缺损大,有中~大量左向右分流,可引起左、右心室增大,左房轻度增大,肺充血,主动脉结正常缩小。由于大量分流肺循环阻力升高,右心室负荷加重,引起肺循环高压时则出现双向或右向左分流,临床出现晚发性紫绀。

  X线征(图4-14)

图4-13 房间隔缺损,并发肺循环高压

图4-14 室间隔缺损并发肺循环高压

  后前位:缺损小分流量少,心肺多属正常。缺损大分流量多,心脏呈“二尖瓣”型,主动脉结正常或缩小,肺动脉段凸出,左室变圆隆,肺充血。

  右前斜位:心前下间隙变小或消失。心后缘左心房轻度增大。

  左前斜位:左、右心室增大,如有肺动脉高压则以右室增大为主,显示心前下缘变圆隆,膈面增宽。

  三、动脉导管未闭(Patent ductus arteriosus,简称PDA)

  未闭动脉导管构成主动脉与肺动脉间的异常通道,由于主动脉压力高于肺动脉,血液连续地从主动脉经未闭的动脉导管分流至肺动脉。使体循环血流量减低,而肺循环及流至左心的血流量增加,引起肺动脉扩张,肺充血及左房、左室、右室增大,主动脉结增宽。当肺动脉高压时,右室增大更显著。

  X线征(图4~15)

  分流量少,心脏仅见左室轻度增大,肺充血轻。中~大量分流肺动脉段较凸出,肺动脉扩张,心脏外形多呈“二尖瓣”型”。主动脉结增宽并凸出,食管的主动脉压迹加深,左右心室及左房增大,尢以左室增大为著。如并肺动脉高压,心脏以右室增大为主,中心肺动脉扩张,透视下有“肺门午。外周肺血管扭曲、变细。

  四、肺动脉狭窄(Pulmonary Stenosis,简称PS)

  肺动脉狭窄分为瓣膜狭窄、瓣下狭窄、瓣上狭窄及混合型狭窄,现介绍前二者征象如下。

  (一)瓣膜型肺动脉狭窄(Pulmonary valvular stenosis)

  肺动脉瓣膜粘连融合成圆顶形膈膜,中央或偏心型狭窄,瓣膜呈不同程度增厚。右室排血受阻压力升高,导致右室肥厚及扩张。肺动脉干出现狭窄后扩张。

  X线征(图4-16)

图4-15 动脉导管未闭症,并发肺循环高压

图4-16 瓣膜型肺动脉狭窄

  两肺血减少,心脏呈“二尖瓣”型,肺动脉段明显凸出,右室肥厚,少数患者右房增大。

  (二)漏斗型肺动脉狭窄(Infundibular stenosis)

  漏斗部狭窄,亦称右心室流出道狭窄,常与室间隔缺损并存,如法乐氏四联症。分为局限型与管道型两种,前者可伴有漏斗部心腔扩张,亦称第三心室,此征在右心室造影时显示。

  X线征:肺血少,心脏呈“靴型”,肺动脉段平直或凹陷,右室增大心尖上翘。

  五、法乐氏四联症(tetralogy of Fallot)

  四联症是紫绀属先天性心脏病中最常见者。它包括肺动脉狭窄,室间隔缺损,主动脉骑跨和右心室肥厚。

  X线征(图4-17)

图4-17 法乐氏四联症

  心脏呈木靴状,右心室增大将左室推向后上方,使心尖变圆钝并上翘,肺动脉段平直或凹陷。主动脉升,弓部多有增宽,扩张。肺血减少,肺门影缩小,肺纹理纤细,稀疏。如肺动脉狭窄严重,肺内及肺门有网状血管影,为侧枝循环的X线表现。

附表:几种先心病鉴别诊断表


病 名

紫 绀

肺 血
心脏 增 大
肺动脉
段隆凸

主动脉结
共 性   个 性
房 缺 无或晚期+ ┼┼┼ 右室┼┼肺动脉┼┼ 右房┼┼左室不大 ┼┼┼
室 缺 同 上 ┼┼ 同 上 左室+ 左房+ ┼┼ 正常或稍小
动脉异
管未闭
同 上 ┼┼ 同 上 左室┼┼左房+ ┼┼┼ 增 宽
法乐氏
四联症
┼┼┼ 少 血 右 室   凹 陷 增 宽