第二节　视网膜血管性疾患

　　一、视网膜静脉阻塞（retubak vein occulation）

　　视网膜静脉阻塞的特征是：视网膜血液瘀滞、视网膜出血和水肿。可分为视网膜中央静脉阻塞及视网膜静脉分支阻塞。Hayreh把它分成：①静脉郁滞性视网膜病变(中青年视力下降较少,视网膜静脉循环郁滞、预后较好)。②出血性视网膜病变（中年以上视力高度减退，静脉郁滞前后有中央动脉供血不足，预后差）。

　　（一）病因

　　1．动脉供血不足　1965年，Hayerh根据动物试验提出，动脉血供不足是产生视网膜中央静脉阻塞的先决条件。动物试验时，如果只阻塞中央静脉，并不能产生典型眼底改变，只有同时阻碍中央动脉的血液供给之后，才能产生一系列的典型病变。当视网膜静脉分支阻塞时也是如此，但其受累的范围仅限于该分支供应区。

　　2．血管壁的改变　中老年患者血管硬化时动静脉交叉处或筛板处静脉受硬化的动脉压迫,导致此处血流速度变慢淤滞。青年患者可由于静脉血管炎损伤血管壁,造成血流不通。

　　3．血液粘度的改变　由于血浆蛋白质量的改变，如巨球蛋白血症；或血液成分的改变，如红细胞增多症；白血病和镰状细胞贫血等。

　　（二）监床表现

　　主要症状为中心视力下降，或某一部分视野缺损，但发病远不如动脉阻塞那样急剧和严重，一般尚可保留部分视力，在中央静脉阻塞后3～4个月，约5～20%的病人可出现虹膜新生血管，并继发新生血管性青光眼。

　　视网膜中央静脉阻塞时，眼底可见广泛的大片出血，可为放射状，为焰状和圆形，也可进入玻璃体内。视盘水肿，边界模糊，表面常为出血斑遮盖，视网膜静脉纡曲怒张，呈紫红色，且常隐埋于水肿或出血斑中，若断若续，形似腊肠状。动脉狭窄，压迫眼球时不见静脉搏动。早期视网膜尚可显水肿，继而出现灰白色棉絮渗出斑，若与出血斑相混合，可形成一种复杂形态的眼底改变。晚期视盘呈继发性萎缩状态，动、静脉变细。出血和渗出物可以吸收，遗留不规则色素沉着，有时在视盘和受累静脉的周围出现新生血管。如为不完全阻塞或某一分支阻塞，则病变较轻，仅限于一部分眼底。分支静脉阻塞主要见于动静脉交叉处，视力减退主要是由于黄斑水肿，视网膜出血及缺血，可引起视网膜新生血管。

　　分支静脉阻塞的早期荧光造影表现：①阻塞处呈强荧光渗漏；②阻塞的近端静脉及毛细血管荧光灌注迟缓，严重者呈无灌注区；③出血块遮蔽荧光；④远端之静脉及毛细血管有渗漏，后期此区组织染色呈片状强荧光；⑤黄斑水肿呈囊样强荧光。

　　分支静脉阻塞后期荧光造影表现：①毛细血管闭塞区为无灌注区；②侧支形成；③闭塞区的边缘出现微动脉瘤，可出现渗漏；④新生血管早期有渗漏；黄斑囊样水肿呈花瓣状荧光斑。

图12-3　视网膜中央静脉阻塞

　　中央静脉阻塞的荧光造影表现为：①视网膜内大量出血，使脉络膜及视网膜荧光遮蔽；②出现无灌注区及毛细血管无灌注区；③黄斑深层水肿；④静脉壁着色或少许渗漏；⑤新生血管及荧光素渗漏；⑥视盘周围辐射状毛细血管代偿性扩张。

　　视网膜电图：发病初期正常，若阻塞不能消除，ERG中b波逐渐减低可形成负波型，若振幅越来越小，则预后不良。

　　（三）治疗

　　1．搞凝治疗　除病因治疗外尚须采用搞凝剂如肝素、双香豆素等，其作用是抑制凝血酶元的形成。用时必须每日检查凝血酶原时间，以防发生全身性出血的危险。亦可用纤维蛋白溶解酶，或尿激酶以溶解血栓。用低分子右旋糖酐或枸橼酸钠以降低血液粘度，改善微循环。

　　2．中西医综合治疗　可口服维生素C，路丁、及血管扩张剂。同时给予中药治疗，早期以清热凉血为主，兼以活血化瘀；中期则以活血化瘀为主，兼以清热明目；晚期可以滋补肝肾，益气明目。药物疗法的有效性尚待评价。

　　3．激光治疗　视网膜静脉阻塞激光治疗目的有二，一是治疗慢性黄斑囊样水肿，二是破坏毛细血管无灌注区，以减少新生血管的形成。

　　治疗原则：①经药物治疗四个月以上未见好转者可以采用氩或氪离子激光照射。②用小能量激光沿着阻塞支的两侧，在缺氧区内散在均匀稀疏的照射，激光斑大小为200u,间距约1个激光斑，在2周内分2～3次完成。③光凝点应避开大血管、黄斑区及盘斑束。

　　二、视网膜动脉阻塞（uetinal artery occulation）

　　视网膜中央动脉及其分支属于末梢动脉，除了视网膜睫状动脉以外，它是供应视网膜内层营养的唯一血管，血液供给障碍都可导致视网膜缺血缺氧，严重损害视功能。故应早期诊断，立即抢救。如果有视网膜睫状动脉时，尚可保留一定的中心视力。

　　（一）病因

　　1．血管痉挛　可发生在视网膜中央动脉或分支，是由于血管舒缩神经的兴奋性异常或血管反射性痉挛造成。临床上产生典型的一时性黑朦(amaurosis fugax)。常见于年轻人、高血压和肾脏病的老年人。

　　2．栓塞此种病例罕见，栓子的来源多在有损害的心脏及附近的大动脉，如细菌性心内膜炎。栓子阻塞的常见部位在中央动脉穿过神经硬脑膜，以及筛板穿孔处。通过筛板后可阻塞某一分枝，以颞上分枝为多见。

　　3．动脉内膜炎及动脉内血栓形成 动脉硬化、增殖性动脉内膜炎使视网膜动脉管壁增厚，管腔变窄，当血液流经狭窄的管腔时，受粗糙内膜表面摩擦，随时可使纤维蛋白凝集造成血栓。

　　4．其他　如外伤、手术、寄生虫和肿瘤等以及眼球后麻醉时球后出血，可引起视网膜中央动脉阻塞。

　　（二）临床表现

　　在阻塞之前，可先有血管痉挛，病人有一过性黑朦，为时几秒钟或几分钟。如为分支血管阻塞，它所供应的视网膜因功能丧失将出现视野缺损，阻塞时间很短者，视力和视野缺损可以部分恢复。

　　眼底表现：阻塞超过几分钟之后，眼底将出现贫血性坏死，视盘色白，边缘模糊，视网膜后极部呈弥漫性乳白色水肿，黄斑区因视网膜组织单薄，脉络膜毛细血管层透露呈现“樱桃红斑”，是为本病的典型体征。如在视盘颞侧有睫状视网膜动脉，则在视盘与黄斑区之间出现舌状红色区，中心视力可有部分保留。动脉收缩，变成细线条状；持久者，动脉可有白色鞘膜伴随。一般两周后视网膜水肿消退，但视网膜动脉细小如线，视盘更为苍白，视力不能恢复。（图12-4）

图12－4 视网膜中央动脉栓塞

　　从阻塞部位看，阻塞位于毛细血管前小动脉时，眼底可出现因视网膜内层微小坏死所形成的棉絮样斑，病愈后完全吸收,阻塞位于分支时,其供应区水肿发白;中央动脉阻塞时, 视力突然丧失,眼底后极部水肿,可有永久性视野改变;阻塞位于眼动脉时,眼底改变同视网膜中央动脉阻塞或贫血性视神经炎，特点是ERG波消失。

　　视多膜动脉阻塞的荧光血管造影表现为：①中央动脉阻塞时，动脉无灌注；分支动脉阻塞时，血流在分支的某一点中断或逆行充盈（阻塞动脉远端的染料灌注早于动脉阻塞点的近端），后期阻塞点具有高荧光。②充盈迟缓，视网膜动脉完成循环时间在正常约为1～2秒。而在受阻动脉可延长到30～40秒。③黄斑周围动脉小分支无灌注。数日后造影可见动脉血流重新出现。

　　在动脉阻塞后数小时内，视网膜电图（ERG）的b波迅速减退。

　　荧光造影检查，除视盘区外视网膜毛细血管床不灌注，视网膜动脉充盈缓慢。

　　（三）治疗

　　必须争分夺秒地紧急抢救，以解除血管痉挛和使动脉内的栓子冲到较小的分支，缩小视网膜受损范围，可用血管扩张剂，如吸入亚销酸异戊酯；含化硝酸甘油片；球后注射普鲁卡因，乙酰胆硷或妥拉苏林；还可反复按摩眼球或行前房穿刺、以期降低眼压，促使血管扩张；亦可试用高压氧治闻（5%CO2、95%O2，减少组织缺氧）。近年来有用链激酶、尿激酶或纤维蛋白溶解解酶，以溶解血栓者。丹参注射液2～4毫升，肌肉注射，每日一次，有扩张血管，活血化瘀，理气开窍作用。中药治则是活血通络为主，兼以理气化瘀，方用四物汤加减。

　　三、视网膜静脉周围炎（retinal periphlebitis）

　　视网膜静脉周围炎亦称Eales病，或青年性复发性视网膜玻璃体出血。病因不明，以往认为是视网膜或其血管对结核蛋白的一种变态反应，多见于男性青状年，双眼先后发病，有复发趋势。

　　（一）临床表现

　　初期多不自觉，常于视网膜出血后始引起病人注意，如少量出血侵入玻璃体时，病人眼前常有条索状黑影，随眼球转动而飘动；出血多时，可有红视，视力极度下降，甚至仅辨指数、手动或光感。

　　发病初期眼底周边部小静脉壁上，出现宽窄不一的白鞘，在受累静脉附近还可见到点状或火焰状出血。由于静脉管壁受到病变压迫和牵拉，静脉呈现曲张、折断和不规则状态，色暗。如病情继续发展，静脉可因破裂或血栓形成而发生大出血。如流入下玻璃体内，眼底无法窥见。初次发作出血一般可以吸收，视力多可恢复正常，如反复出血。因血液凝固和机化，可在玻璃体内形成大小不一与形状不同的结缔组织条索或膜状物，其上有新生血管，以往称为增殖性视网膜炎（retinitis proliferatis）。这些结缔组织收缩时，可发生牵拉性视网膜脱离，视力难以恢复。如出血过多，可继发出血性青光眼。

　　荧光血管造影检查，活动期病变的小静脉纡曲有渗漏斑，附近有无灌注区，新生血管部位有广泛渗漏，水肿区有荧光素染色，出血斑遮盖荧光成暗斑。在静止期病变，小静脉壁荧光染色，附近的血管吻合及新生血管明显扭曲伴有渗漏。本病如累及视网膜中央静脉主干，荧光造影可出现视网膜中央静脉阻塞所见的图像。

　　　（二）治疗

　　1.病因治疗：去除病因，可试用抗结核疗法，如口服异烟肼100毫克，每日三次，链霉素肌注每日一克。

　　2.加强营养，增强抵抗力，可补充维生素药物和钙剂。

　　3.出血期间安静休息，给予止血剂，如肌注安络血10～20毫克，每日1～2次；出血停止、进入吸收期，可肌肉注射安妥碘，每日或隔日一次，十次为一疗程，中间休息1～2周；胎盘组织液5毫升肌注，每周二次。治疗期间应经常观察眼底。药物治疗的效果尚未确认。

　　4.激素疗：对抑制炎症和减少机化物的形成可能有一定作用。可口服强的松30毫克，隔日一次，以后逐渐减量，维持数月。

　　5.激光疗法：可采用激光封闭病变的血管，出现新生血管和毛细血管无灌注区时，可作局部视网膜光凝术。

　　6.中药：出血期可口服云南白药或凉血止血及清热凉血方剂，如蒲黄散或止血片等；吸收期可服四物汤加减方或其它活血化瘀药物，促进出血吸收。

　　四、外层渗出性视网膜病变（retinal exudativa externa）

　　病因又称为Coats病，多见于男性儿童和青年，多单眼发病。

　　（一）病因

　　病因不明。本病由于视网膜外网状层毛细血管扩张和畸形，血管壁透明变性和厚度不均以致破裂，渗出的浆液和视网膜外层出血浸润视网膜，使视网膜增厚，如渗出进入视网膜下间隙则产生渗出性视网膜脱离。电子显微镜显示，本病原发病变位于不正常的血管内皮，血浆纤维蛋白及细胞碎片在血管上沉积，使管壁变厚；内皮细胞肿胀坏死而消失，导致渗漏。

　　（二）临床表现

　　患病初期易被忽视，待视力明显下降，患眼偏斜或瞳孔有白色反光才求医就诊。早期眼球前部正常，玻璃体清晰，视盘正常或稍充血，视网膜有大块扁平或稍隆起的病灶，有灰色或黄白色的渗出，可融合成地图状，多位于后极部的视网膜血管后面。渗出病灶周围和静脉附近伴有深浅不等的出血及发光的点状胆固醇结晶。在视网膜血管处有似梭形、球形、或弯曲缠绕的血管网，并可有新生血管和血管之间的短路。荧光血管造影，早期病变区毛细血管均有荧光渗漏、荧光充盈迟缓，静脉轻度扩张，管壁染色。晚期可见大面积视网膜血管完全阻塞，微动脉瘤和局部扩张的血管，二者均有荧光素渗漏。随着病程发展，渗出物、出血和机化物增多，可引起继发性青光眼、渗出性视网膜脱离，虹膜睫状炎或并发性白内障。

　　（三）治疗

　　可采用激光光凝和冷凝，破坏和消除这些扩张的毛细血管，减少渗出出血，保存视力。