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第三节 骨巨细胞瘤

  骨巨细胞瘤在我国是较常见的原发性骨肿瘤之一,此瘤生长活跃,对骨质侵蚀破坏性大,如得不到及时妥善的治疗,可造成严重残废而导致截肢,少数病例尚可转移而致命。

  瘤组织循环丰富,质软而脆性大,似肉芽组织,易出血,有纤维机化区及出血区。细胞组成为圆细胞及梭形细胞(即间质细胞),间有较大空隙,隙内有出血征象,并有许多巨大型多核细胞(核数10~200个),骨皮质变薄,有时穿过皮质扩大至软组织,切片检查应包括肿瘤各部分。目前,多倾向于把间质细胞作为该肿瘤的主质细胞。

  按良性和恶性程度分为三度:

  一度:约有一半的巨细胞瘤属于此类,为明显良性,巨细胞很多,少有细胞分裂,注意需全部肿瘤都是一度才能判断为一度肿瘤。

  二度:恶性或良性不易区别,间质细胞较多,巨细胞较一度为少。

  三度:为明显恶性,发生较少,间质细胞多,细胞核大,形态如肉瘤,细胞分裂多。巨细胞较少而小,核数目亦少,一、二度可转化为三度。

  上述分类方法系Jaffe于数十年前提出沿用至。但不少作者对此分类方法提出质疑:1.有些一度骨巨细胞瘤可以出现肺部转移(即所谓“良性转移”);2.二度的予后并不比一度差,相反,有些属一度肿瘤表现得更为活跃,进展更快,复发后肿瘤增长迅速,而组织学表现仍为一度;二度肿瘤中纤维细胞成份增多,有人认为是一种自愈倾向的表现;3.至于原发的三度巨细胞瘤是否为一独立的疾病尚属疑问,或许即是纤维肉瘤或恶性纤维组织细胞瘤。一、二度巨细胞瘤的恶变当属别论。

  一、临床表现及诊断

  邻近关节的肿瘤,生长缓慢,局部可有肿胀,疼痛及压痛,关节活动度常受限,瘤内出血或病理骨折往往伴有严重疼痛。

  X线片表现:骨骺处有局限的囊性改变,一般呈溶骨性破坏,也可有“肥皂泡”样改变(图3-232),其扩展一般为软骨所限。不破入关节,少有骨膜反应,肿瘤范围清楚,初发时病变在骨骺内旁侧,发展后可占骨端的全部,骨皮质膨胀变薄,有的可以穿破,进入软组织。X线片可显示其一般特点,但仍不足以确诊。

图3-232 桡骨下端巨细胞瘤

  二、治疗

  (一)局部切除 如病变部分切除后对功能影响不大,最好完全切除,如腓骨上端、尺骨下端、桡骨上端、手骨、足骨等。

  (二)彻底刮除,50%氯化锌烧灼加植骨术

  对邻近大关节的良性骨巨细胞瘤,如采用单纯刮除植骨法,复发率可高达40~70%,所以不少学者采取破坏性的大手术,如连同关节面一起作瘤段切除,然后以尸体骨关节或人工假体置换,此法合并症多,如骨不连接,关节僵直,假体松动、感染等,可造成严重病废,甚至导致截肢。其实,所谓复发,乃手术刮除不彻底所致,为了减少复发,我们设计了如下方法:适当暴露肿瘤部位,直视下彻底刮除肿瘤组织,然后以50%氯化锌周道地烧灼骨壁,以杀灭残存瘤细胞,经用生理盐水彻底冲洗干净后,再用自体松质骨植骨(必要时植部分同种异体骨)。实验证明,50%氯化锌有较强的穿透能力,可杀灭5毫米深处的瘤细胞,且对植骨愈合无不良影响,刮除后的骨壳仍有良好的血液供应,保证了植骨的愈合。另外,关节四周的正常软组织附着不受任何影响,术后的关节功能得以保证。自1964年来,用此法处理130例骨巨细胞瘤,复发率下降至10%,个别复发病例经用同法处理,仍得到治愈。

  (三)切除或截肢 如为恶性,范围较大,有软组织浸润或术后复发,应根据具体情况考虑局部切除或截肢,有的切除肿瘤后失去关节作用,如股骨颈,可考虑切除后应用人工关节或关节融合术。

  (四)放射治疗 在手术不易达到,或切除后对功能影响过大者,如椎体骨巨细胞瘤,可考虑放射治疗,剂量要足够。有一定疗效,少数病人照射后可发生恶变。

  经手术或放射治疗的病人,要长期随诊,注意有无局部复发,恶性改变及肺部转移。

  骨肉瘤

  骨肉瘤发病率在原发性恶性肿瘤中占据首位。该瘤恶性程度甚高,予后极差,可于数月内出现肺部转移,截肢后3~5年存活率仅为5~20%。

  发生在股骨下端及胫骨上端的约占所有骨肉瘤的四分之三,其它处如肱骨、股骨上端、腓骨、脊椎、髂骨等亦可发生。多数为溶骨性,也有少数为成骨性,发病年龄:可发生在任何年龄,但大多在10~25岁,男性较多。肿瘤多处于骨端,偶发生于骨干或骨骺。

  骨肉瘤含有不同成份的软骨,纤维组织及生骨组织。骨膜下骨皮质及髓腔部均可发生浸润扩散。早期肿瘤主要部分在骨膜下,融合于骨皮质,溶骨性瘤组织,软骨成份少,骨破坏较快,循环丰富,骨坏死区可形成包裹,肿瘤向邻近软组织扩散,可发生病理骨折,少数肿瘤骨质坚硬。一般骨肉瘤不侵入关节,偶有破坏皮质或病理骨折后累及关节。

  由于肿瘤的发展及骨膜反应,常有骨膜高起形成三角通称考德曼(Codman)氏三角,并有与骨干呈垂直的阳光样放射骨针。

  显微镜下可见许多瘤细胞、细胞及细胞核大小,形状不一,有小型多核巨细胞,梭形细胞,不成熟的软骨细胞及恶性成骨细胞,细胞核大,染色很深。

  几乎所有转移均经血液转移至肺,少数转移至脑、内脏、肾及经淋巴管至淋巴结。

  一、临床表现及诊断

  疼痛为早期症状,可发生在肿瘤出现以前,起初为间断性疼痛,渐转为持续性剧烈疼痛,尤以夜间为甚。恶性大的肿瘤疼痛发生较早且较剧烈,常有局部创伤史。骨端近关节处肿瘤大,硬度不一,有压痛,局部温度高,静脉扩张,有时可摸出搏动,可有病理骨折。全身健康逐渐下降至衰竭,多数病人在一年内有肺部转移。

  X线片表现:骨质致密度不一。有不规则的破坏,表面模糊,界限不清,病变多起于骺端,因肿瘤生长及骨膜反应高起形成考德曼氏三角,有与骨干垂直方向的放射形骨针(图3-233)。

图3-233 股骨下端的骨肉瘤 

除骨破坏骨膜增生外,尚可见日光放射状阴影

  临床上对青少年有近膝关节的骨端疼痛,肿胀等应认真检查,根据病史、体征及X线片表现,大多可以诊断,必要时作活体组织检查。

  应注意与下述病变鉴别:骨化肌炎、掌骨和蹠骨结核性骨炎(此处骨肉瘤极少发生),慢性骨髓炎、骨囊肿与巨细胞瘤等。

  二、治疗

  诊断明确后,应尽早作截肢术或关节离断术,手术前后配合化疗和放疗可能提高疗效,单纯应用化疗或放疗效果不大。