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第二节 视神经损害

optic nerve injury

  视神经属于中枢性传导束,视神经损害系视神经传导通路内某种病因所致传导功能障碍的疾病。

  【病因和机理】

  引起视神经损害的病因甚多,常见的病因有外伤、缺血、中毒、脱髓鞘、肿瘤压迫、炎症、代谢、梅毒等。其共同的发病机理是引起视神经的传导功能障碍。

  【临床表现】

  1.视力障碍为最常见最主要的临床表现,初期常有眶后部疼痛与胀感、视物模糊,继之症状加重,表现视力明显降低或丧失。

  2.视野缺损可分为两种:①双颞侧偏盲:如为肿瘤压迫所致两侧神经传导至鼻侧视网膜视觉的纤维受累时,不能接受双侧光刺激而出现双颞侧偏盲。肿瘤逐渐长大时,因一侧受压重而失去视觉功能则一侧全盲,另一侧为颞侧偏盲,最后两侧均呈全盲。②同向偏盲:视束或外侧膝状体以后通路的损害,可产生一侧鼻侧与另一侧颞侧视野缺损,称为同向偏盲。视束与中枢出现的偏盲不同,前者伴有对光反射消失,后者光反射存在;前者偏盲完整,而后者多不完整呈象限性偏盲;前者患者主观感觉症状较后者显著,后者多无自觉症状;后者视野中心视力保存在,呈黄斑回避现象。

  【鉴别诊断】

  一、视力减退或丧失

  (一)颅脑损伤(craniocerebral injury) 当颅底骨折经过蝶骨骨突或骨折片损伤颈内动脉时,可产生颈内动脉—海绵窦瘘,表现为头部或眶部连续性杂音,搏动性眼球突出,眼球运动受限和视力进行性减退等。根据有明确的外伤史,X光片有颅底骨折及脑血管造影检查临床诊断不难。

  (二)视神经脊髓炎(optic nearomyelitis) 病前几天至两星期可有上呼吸道感染史。可首先从眼症状或脊髓症状开始,亦可两者同时发生,通常一眼首先受累,几小时至几星期后,另一眼亦发病。视力减退一般发展很快,有中心暗点,偶而发展为几乎完全失明。眼的病变可以是视神经乳头炎或球后视神经炎。如系前者即将出现视乳头水肿,如系后者则视乳头正常。

  脊髓炎症状出现在眼部症状之后,首先症状多为背痛或肩痛,放射至上臂或胸部。随即出现下肢和腹部感觉异常,进行性下肢无力和尿潴留。最初虽然腱反射减弱,但跖反射仍为双侧伸性。感觉丧失异常上或至中胸段。周围血白细胞增多,血沉轻度增快。

  (三)多发性硬化(multiple sclerosis) 多在20~40岁之间发病,临床表现形式多种多样,可以视力减退为首发,表现为单眼(有时双眼)视力减退。眼底检查可见视神经乳头炎改变。小脑征、锥体束征和后索功能损害都常见。深反射亢进、浅反射消失以及跖反射伸性。共济失调、构间障碍和意向性震颤三者同时出现时,即构成所谓夏科(charcot)三联征。本病病程典型者的缓解与复发交替发生。诱发电位、CT或MRI可发现一些尚无临床表现的脱髓鞘病灶,脑脊液免疫球蛋白增高,蛋白质定量正常上限或稍高。

  (四)视神经炎(optic neuritis) 可分为视乳头炎与球后视神经炎两种。主要表现急速视力减退或失明,眼球疼痛,视野中出现中心暗点,生理盲点扩大,瞳孔扩大,直接光反应消失,交感光反应存在,多为单侧。视乳头炎具有视乳头改变,其边缘不清、色红、静脉充盈或纡曲,可有小片出血,视乳头高起显著。视乳头炎极似视乳头水肿,前者具有早期迅速视力减退、畏光、眼球疼痛、中心暗点及视乳头高起小于屈光度等特点,易与后者相鉴别。球后视神经炎与视乳头炎相似,但无视乳头改变。

  (五)视神经萎缩(optic atrophy) 分为原发性与继发性两种。主要症状为视力减退,视乳头颜色变苍白与瞳孔对光反射消失。原发性视神经萎缩为视神经、视交叉或视束因肿瘤、炎症、损伤、中毒、血管疾病等原因而阻断视觉传导所致。继发性视神经萎缩为视乳头水肿,视乳头炎与球后视神经炎造成。

  (六)急性缺血性视神经病(acute ischemic optic nearitis) 是指视神经梗塞所致的视力丧失,起病突然,视力减退常立即达到高峰。视力减退的程度决定于梗塞的分布。眼底检查可有视乳头水肿和视乳头周围线状出血。常继发于红细胞增多症、偏头痛、胃肠道大出血后,脑动脉炎及糖尿病,更多的是高血压和动脉硬化。根据原发疾病及急剧视力减退临床诊断较易。

  (七)慢性酒精中毒(chronic alcoholism) 视力减退呈亚急性,同时伴有酒精中毒症状,如言语不清,行走不稳及共济运动障碍,严重时可出现酒精中毒性精神障碍。

  (八)颅内肿瘤(见视野缺损)

  二、视野缺损

  (一)双颞侧偏盲

  1.脑垂体瘤(pituitary adenoma) 早期垂体瘤常无视力视野障碍。如肿瘤长大,向上伸展压迫视交叉,则出现视野缺损,外上象限首先受影响,红视野最先表现出来。此时病人在路上行走时易碰撞路边行人或障碍物。以后病变增大、压迫较重,则白视野也受影响,渐至双颞侧偏盲。如果未及时治疗,视野缺损可再扩大,并且视力也有减退,以致全盲。垂体瘤除有视力视野改变外,最常见的为内分泌症状,如生长激素细胞发生腺瘤,临床表现为肢端肥大症,如果发生在青春期以前,可呈现巨人症。如催乳素细胞发生腺瘤,在女病人可出现闭经、泌乳、不育等。垂体瘤病人X光片多有蝶鞍扩大、鞍底破坏、头颅CT、MRI可见肿瘤生长,内分泌检查各种激素增高。

  2.颅咽管瘤(craniopharyngioma)主要表现为儿童期生长发育迟缓、颅内压增高。当压迫视神经时出现视力视野障碍。由于肿瘤生长方向常不规律,压迫两侧视神经程度不同,故两侧视力减退程度多不相同。视野改变亦不一致,约半数表现为双颞侧偏盲,早期肿瘤向上压迫视交叉可表现为双颞上象限盲。肿瘤发生于鞍上向下压迫者可表现为双颞下象限盲。肿瘤偏一侧者可表现为单眼颞侧偏盲。颅骨平片有颅内钙化及CT、MRI检查和内分泌功能测定,临床多能明确诊断。

  3.鞍结节脑膜瘤(tuberde of sellae arachnoid fibroblastoma) 临床表现以视力减退与头痛症状比较常见。视力障碍呈慢性进展。最先出现一侧视力下降或两侧不对称性的视力下降,同时出现一侧或两颞侧视野缺损,之后发展为双颞侧偏盲,最后可致失明。眼底有原发性视神经萎缩的征象。晚期病例引起颅内压增高症状。CT扫描,鞍结节脑膜瘤的典型征象是在鞍上区显示造影剂增强的团块影像。密度均匀一致。

  (二)同向偏盲 视束及视放射的损害可引起两眼对侧视野的同向偏盲。多见于内囊区的梗塞及出血出现对侧同向偏盲、偏身感觉障碍和颞叶、顶叶肿瘤向内侧压迫视束及视放射而引起对侧同向偏盲。上述疾病多能根据临床表现及头颅CT检查明确诊断。