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第二节 免疫缺陷病的一般特征

  一、感染

  对各种感染的易感性增加是免疫缺陷最主要、最常见和最严重的表现和后果,感染也是患者死亡的主要原因。患者年龄越小,感染频率越高,病性也越重。感染可表现为反复的或持续的,急性的或慢性的。两次感染之间无明显间隙。感染的部位以呼吸道最常见。感染的性质主要取决于免疫缺陷的类型,如体液免疫、吞噬细胞和补体缺陷时的感染主要由化脓性细胞如葡萄球菌、链球菌和肺炎双球菌等引起。临床表现为气管炎、肺炎、中耳炎、化验室脓性脑膜炎和脓皮病等。细胞免疫缺陷时的感染主要病毒、真菌、胞内寄生菌和原虫等引起。

  免疫缺陷者体内正常菌群及空气、土壤和水中无致病力或致病力很弱的微生物,如大肠杆菌、绿脓杆菌、变形杆菌等均十分易感,这类型感染称为机会性感染。

  二、恶性肿瘤

  世界卫生组织(WHO)报告,原发性免疫缺陷尤以T细胞免疫缺陷者恶性肿瘤的发病率比同龄正常人群高100~300倍,以白血病和淋巴系统肿瘤等居多。

  三、伴发自身免疫病

  原发性免疫缺陷者有高度伴发自身免疫病的倾向,正常人群自身免疫病的发病率约0.001%-0.01%,而免疫缺陷者可高达14%,以SLE、类风湿性关节炎和恶性贫血等较多见。

  四、多系统累和症状的多变性

  在临床和病理表现上,免疫缺陷是高度异质性的,不同免疫缺陷由免疫系统不同组分缺陷引起,因此症状各异,而且同样疾病不同患者表现也可不同。免疫缺陷时可累及呼吸系统、消化系统、造血系统、内分泌系统、骨关节系统、神经系统和皮肤粘膜等,并出现相应功能障碍的症状。

  五、遗传性倾向性

  多数原发性免疫缺陷病有遗传倾向性,约1/3为常染色体遗传,1/5为性染色体隐性遗传,15岁以下原发性免疫缺陷病患者,>80%为男性。

  六、发病年龄

  约50%以上原发性免疫缺陷从婴幼儿开始发现,如DiGeorge综合征出生后24~48小时发病,严重联合免疫缺陷病出生6个月内发病,性联低丙球蛋白血症始于生后6~8个月。年龄越小病情越重,治疗难度也较大。