第九章　呼吸系统疾病

　　呼吸系统包括鼻、咽、喉、气管、支气管和肺，是通气和换气的器官。通常以喉环状软骨为界将呼吸道分为上、下两部分。下呼吸道从气管起，支气管经逐级分支到达肺泡。终末细支气管以上为传导部分，呼吸细支气管以下为换气部分。临床上，通常把管径＜2mm的小支气管和细支气管，称为小气道。传导性气道管壁覆盖纤毛柱状上皮，肺泡则由肺泡上皮覆盖。Ⅰ型肺泡细胞胞浆扁阔，覆盖90％以上的肺泡面积。Ⅰ型肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞及其基膜组成的肺泡毛细血管膜（alveolocapillary membrane）构成血气屏障，是气血交换的场所。Ⅱ型肺泡细胞为数较少，呈立方形，镶嵌在Ⅰ型上皮细胞之间，能排泌肺表面活性物质。

　　呼吸系统与外界相通，肺又是体内唯一接受全部心输出血量的器官，血流量也多，环境中的有害气体、粉尘、病原微生物及某些致敏原和血流中的致病因子易侵入肺内引起疾病。在以往，呼吸系统疾病中以感染性疾病居多，尤其是细菌性肺炎、肺结核病较常见。随着抗生素的普遍应用，感染性疾病得以被有效控制。而由于大气污染、吸烟和某些其它因素，慢性阻塞性肺疾病、肺癌、职业性肺疾病、慢性肺源性心脏病等的发病率和病死率则日趋增多，应引起足够重视。

　　尽管呼吸系统与外界环境接触最频繁，环境中的有害因素常是诱发肺疾病的主要原因，但呼吸系统的防御功能，能净化自身，可防止有害因子入侵造成损伤。纤毛－粘液排送系统乃呼吸道特有的保护装置，能将沉积于粘液中的有害因子自下而上地向外排送；而且粘液成分中还含有溶菌酶、干扰素、补体系统、分泌型IgA等免疫活性物质，具有增加局部免疫力的作用。肺泡毛细血管膜不仅能清除沉积于肺内的微粒，还具有选择性渗透的屏障作用，能防止吸入性有害物质侵入肺深部组织。肺巨噬细胞是肺内重要的防御细胞，能吞噬吸入的有害物质，还可摄取和处理抗原，将抗原信息传递给淋巴细胞，以增强其免疫活性，参与特异性免疫反应。呼吸系统防御装置如受损，则防御功能降低，在发病环节中起着重要作用。

第一节　鼻及鼻窦疾病

　　一、鼻衄

　　鼻出血亦称鼻衄（epistaxis）颇为常见，一般可分为两类，由鼻局部原因所致的鼻衄和作为全身性疾病的局部表现之症状性鼻衄。尤以症状性鼻衄更为常见，其发病率约为前者的2倍。

　　局部因素引起的鼻衄大多为单侧性，出血多发生在鼻中隔前部富于毛细血管前动脉的部位（Kisselbach区）。此处组织弹性较低、遭受刺激时（如挖鼻、干燥、粉尘等），粘膜血管容易破裂，导致出血。鼻粘膜溃疡、鼻息肉和鼻腔恶性肿瘤更是引起出血的原因。

　　症状性鼻衄可见于血管和肾疾病（如血管壁损害、尿毒症等）。出血素质和某些传染病（如流感、麻疹、白喉、伤寒等）。遗传性出血性末梢血管扩张症（Osler病）患者的血管壁先天性薄弱，稍有扩张则可破裂出血。

　　二、鼻炎

　　鼻炎（rhinitis）是常见病，有急性和慢性鼻炎两类。

　　（一）急性鼻炎

　　根据病因可分为急性病毒性鼻炎和过敏性鼻炎。

　　1．急性病毒性鼻炎 可由各种呼吸道病毒引起，而以鼻病毒和冠状病毒为主要致病病毒。受凉、过劳、全身慢性病、鼻中隔偏曲等诱因可导致机体抵抗力降低或鼻粘膜防御功能破坏，致病病毒得以入侵并生长繁殖，经1～3天潜伏期而发病。初期，鼻粘膜呈浆液性卡他，继而，由于原来存在于鼻粘膜的链球菌、葡萄球菌等致病菌乘机活跃增殖，形成继发感染，病变转为脓性卡他。2～3天后上皮开始再生，约2周后重新修复而痊愈。但在免疫力和低抗力尚未发育完善的婴幼儿，有时可伴发鼻窦炎、中耳炎、支气管炎、肺炎或急性心肌炎等招致严重后果。

　　2．过敏性鼻炎 属于Ⅰ型变态反应性疾病。变应原主要是花粉、室内尘埃（特别是尘螨）、动物毛屑等，此外，碘、酒精、油漆、某些食物、药品或化妆品也可引起。镜下可见鼻粘膜上皮层内杯状细胞增多，基底膜增厚，间质水肿，有大量嗜酸性粒细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润，肥大细胞也较多。

　　（二）慢性鼻炎

　　1．慢性单纯性鼻炎 是基于鼻腔血管的神经调节功能紊乱，导致以鼻粘膜血管扩张、腺体分泌增多为特征的慢性炎症。病变表现为粘膜肿胀，血管扩张充血，粘液分泌增多，血管和腺体周围可见淋巴细胞和浆细胞浸润。

　　2．慢性肥厚性鼻炎 是以粘膜、粘膜下层以至骨质增生肥厚为特征的慢性炎症。镜下除见粘膜充血水肿、扩张的血管周围有一些圆形细胞浸润外，粘膜下结缔组织增生，使粘膜变得肥厚，甚至形成息肉。深层的鼻甲骨和骨膜亦可增生、肥大。

　　3．慢性萎缩性鼻炎 是以鼻粘膜萎缩、嗅觉障碍或消失、鼻腔内有痂样苔被覆为特征的慢性炎症。鼻痂常被粘染的腐败菌所分解，产生恶臭，故又称臭鼻症。镜下常见粘膜上皮呈广泛的鳞状化生，血管呈闭塞性脉管炎变化，由于血管闭塞，血液循环不良，导致粘膜、腺体以至骨质萎缩，纤维结缔组织增生（纤维化）。

　　此外，有些疾病如结核、梅毒、麻风、结节病等可在鼻粘膜形成慢性炎性肉芽肿，可破坏鼻粘膜乃至软骨和骨质，导致鼻和面部变形，然而这些疾病已很少见。

　　三、鼻窦炎

　　鼻窦炎（sinusitis）是较为常见的疾病，以上颌窦炎的发病率最高，其次是筛窦炎、额窦炎和蝶窦炎。如所有鼻窦受累则称为全鼻窦炎（pansinusitis）。本病多由鼻源性细菌感染引起，偶为牙源性或血源性细菌感染。除病原菌的类型和毒力外，全身抵抗力降低、气压改变、鼻窦通气引流阻碍等，在鼻窦炎的发病中亦有重要作用。

　　病理变化

　　急性卡他性鼻窦炎时，粘膜充血水肿，而粘膜上皮尚保存。转入化脓期时，鼻窦粘膜上皮坏死脱落，固有膜内中性粒细胞浸润更为显著。在慢性鼻窦炎时，粘膜部分破坏，并伴有鳞状上皮化生和肉芽组织形成。固有膜明显增厚，并见大量淋巴细胞、浆细胞浸润，甚至可形成小的淋巴滤泡。由于粘膜肥厚，肉芽组织形成，可出现息肉样变。

　　合并症

　　炎症可扩展侵犯相邻组织，以致引起骨髓炎、眼窝蜂窝织炎、软脑膜炎、脑脓肿等。严重的化脓性鼻窦炎还可导致败血症。

　　四、鼻及鼻窦肿瘤

　　（一）良性肿瘤

　　鼻腔和鼻窦的良性肿瘤以乳头瘤、纤维血管瘤、血管瘤和骨瘤较为多见，鼻混合瘤、软骨瘤、神经纤维瘤、牙釉质细胞瘤较少。此外亦可发生淋巴管瘤、粘液瘤、腺瘤、平滑肌瘤和脂肪瘤等，但颇为罕见。

　　（二）恶性肿瘤

　　鼻部和鼻窦的恶性肿瘤以癌的发病率最高，约为肉瘤的4～9倍。其中以鳞状细胞癌最为常见，基底细胞癌、粘液表皮样癌、腺癌及未分化癌较少。其他恶性肿瘤可有恶性淋巴瘤、髓外浆细胞瘤、纤维肉瘤、恶性黑色素瘤和嗅神经母细胞瘤等。

　　恶性肉芽肿（malignant granuloma）又称中线恶性网状细胞增生症（midline malignant reticulosis，MMR）或致死性中线肉芽肿（lethal midline granuloma）是鼻部较重要的一种疾病，可见于各级年龄，但在40岁前后发病率最高，且多为男性。患者多有不规则发热、鼻塞、鼻衄及脓涕等症状，鼻部肿胀，鼻内可见坏死、溃疡。病变进一步扩展，可破坏软组织，软骨和骨，导致鼻中隔穿孔和硬腭溃疡，有些患者面部皮肤也可遭破坏。终期患者可出现恶病质。病程短者仅1个月，长者可达10余年，但多数在1年以内。病理组织学上，最突出的病变特征是在病变组织中有大量异型淋巴样细胞并混有数量不等的中性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞和单核细胞浸润。同时，有不同程度的凝固性坏死。异型淋巴样细胞大小不等，形态不一，核形不规则，深染或染色质呈细网状，可有一个或多个小核仁，核分裂像较多。这些细胞常可浸润粘膜上皮和血管，受累血管管腔变窄，有的血管腔内还可见血栓形成。用免疫组织化学染色方法，可证明异型淋巴样细胞能表达T细胞分化抗原。目前认为，本病是一种中线粘膜相关淋巴组织来源的周围T细胞性淋巴瘤。近年来的研究发现，在一些T细胞肿瘤的病变组织中或其瘤细胞上存在着EBV-DNA。最近有人用针对EB病毒编码的小分子RNA的寡核苷酸探针（EBER寡核苷酸探针）对MMR病变组织进行原位杂交检测，发现患者EB病毒隐匿感染的检出率为78.9％，故推测本病的发生可能与EB病毒感染有关。