名称	主动脉窦动脉瘤
类别	西医疾病
概述	先天性主动脉窦动脉瘤（congenital aortic sinus aneurysm）是一种少见的先天性心脏病变。在瘤体未破裂时可无任何症状，而瘤体大多在20岁以后破裂，而出现严重症状，故此类病变大多在成年时被发现，男性多于女性。
病理变化	本病主要在主动脉窦部，包括左、右冠状动脉开口的窦，及无冠状动脉开口的窦形成动脉瘤，其大小部位因人而异。随着年龄增长瘤体常逐渐增大并突入心腔中，当瘤体增大至一定程度，瘤壁变薄而导致破裂。可破入右心房、右心室、肺动脉、左心室或心包腔。部分患者合并有室间隔缺损。
病理生理	根据窦瘤的部位及破入不同的腔室而有不同的病理生理变化，如破入心包则可因急骤发生的心脏压塞而迅速死亡。临床上以右冠动脉窦瘤破入右心室更为常见，并具有典型的类似心室水平急性左向右分流的病理生理特征。
临床表现	在瘤体未破裂前一般无临床症状或体征。     破裂多发生在20岁以后，多在运动或劳力负荷时发生。当窦瘤破入右室时，患者突感心悸、胸痛、呼吸困难、咳嗽等急性左心功能不全症状，随后逐渐出现右心衰竭的表现、体征以胸骨左缘第3、4肋间闻及连续性响亮的机器样杂音，伴有震颤为特征。肺动脉瓣第二心音亢进，心界增大。周围动脉收缩压增高、舒张压降低，脉压增大，有水冲脉及毛细血管搏动等周围血管征。继之可出现肝脏肿大、下肢水肿等右心衰竭表现。
辅助检查	心电图：可正常，窦瘤破裂后可出现左室肥大或左、右室肥大表现。     X 线检查：窦瘤破裂后，可见继发性肺淤血，左、右心室增大。     超声心动图：窦瘤未破裂前即可见到相应的窦体增大有囊状物膨出。瘤体破裂后可见裂口；超声多普勒可显示经裂口的血液分流。     磁共振显像：可更清晰显示窦瘤部位大小及与周围心血管腔室的关系。     心导管检查：未破裂的窦瘤经升主动脉造影可清楚显示与窦瘤相关的解剖学变化，破裂后，根据造影剂的流向，结合心导管检查，可准确判断破入的部位及分流量。
诊断	由于影像检查技术的发展及普及，临床上发现未破裂主动脉窦瘤的机遇增加，此时虽无症状体征，但仍应定期作超声及（或）磁共振显像随访，一旦破裂出现症状可立刻得以明确诊断。     事先未发现主动脉瘤者，出现急性症状体征时应与急性心肌梗死、动脉导管未闭、室间隔缺损伴有主动脉关闭不全等相鉴别。
治疗	窦瘤未破裂者不予处理，随访观察。     一旦破裂可在体外循环条件下，施行手术修补效果较好。
预后	窦瘤一旦破裂预后不佳，如不能手术治疗，多在数周或数月内死于心力衰竭。
录自	《医师金典》