名称	Whipple病
类别	西医疾病
概述	Whipple病又称肠源性脂肪代谢障碍症。该病特点为小肠黏膜和肠系膜淋巴结内含有糖蛋白的巨噬细胞浸润，导致腹痛、腹泻、体重减轻等消化吸收不良综合征。病变可累及全身各脏器。
病因	现已明确本病由Whipple菌感染所致。 Whipple菌为杆状，宽2．0μm，长1.5～2. 5μm，细胞壁外有三层革兰染色阴性的浆膜样结构，具有特征性。病原菌经口侵入，可侵犯全身各器官，在长期抗生素治疗后，患者可获痊愈，此杆菌亦逐渐消失。在Whipple患者中存在持续或暂时性的免疫缺陷，提示免疫反应在本病发生中起一定作用。
病理变化	小肠为最主要的受累部位。肠腔扩张，肠壁肥厚僵硬，上部小肠明显炎症浸润，肠系膜及肠腔动脉周围淋巴结肿大，切面呈筛状。小肠黏膜灰暗，散在黄色斑块。镜下见绒毛呈杵状，近段小肠黏膜内巨噬细胞增多，PAS染色阳性，其中有镰状颗粒，电镜下见其为杆状细菌组成。另可见杆状细菌广泛存在于小肠上皮细胞，淋巴细胞、毛细血管上皮细胞、平滑肌细胞、中性粒细胞、浆细胞以及肥大细胞内。除小肠黏膜外，在心、肺、脾、胰、食管、胃、后腹膜以及全身淋巴结等均可侵犯。
临床表现	本病症状无特异性。最常见的消化道症状是腹泻、消瘦，20%～30%患者可有肠黏膜隐性出血，5%可出现腹水。另外，65%～90%的患者有间歇性发作的游走性关节炎或关节痛症状，且多为多关节受累，在关节炎出现前，有的患者已有腹泻，逐渐出现脂肪泻，有典型小肠吸收不良症状。个别病例可无腹泻，仅有腹痛与低热。其他表现包括全身淋巴结肿大、脾大等，少数病例可累及中枢神经系统，出现定位体征和神经精神症状。
诊断	长期有关节痛伴有腹泻，或同时有全身淋巴结肿大，应考虑本病可能。木糖试验有吸收功能减损，小肠黏膜活组织检查有PAS阳性物质，电镜证实有Whipple杆菌可作出诊断，应注意排除艾滋病、巨球蛋白血症以及全身性网状内皮细胞真菌病。
治疗	除对症治疗外，主要是抗生素治疗。普鲁卡因青霉素G120万U及链霉素1.0g，每日肌内注射1次共10～14天，后改为四环素0. 5g，1次／日，口服维持数月。治疗过短易复发，治疗开始后患者症状改善，体重增加，但症状完全消失需数月至数年，组织学恢复则更慢。其他抗生素如氯霉素、氨卡霉素、多西环素以及SMZ均可选用。
录自	《医师金典》