名称	Wernicke-Korsakoff综合征
类别	西医疾病
概述	Wernicke-Korsakoff综合征是因为硫胺(维生素B1)缺乏所致的急性或亚急性脑功能障碍，临床上表现为眼球震颤、眼肌麻痹、共济失调，严重者可出现精神错乱。常见于长期酗酒、反复呕吐和长期肠外营养后所并发的一种严重的代谢性脑病。也可见于白血病、淋巴瘤、肾衰竭血液透析、上消化道肿瘤和神经性厌食症者。     长期饮酒者特别是酗酒者易造成：①损伤胃黏膜，引起胃肠道对营养吸收障碍，B族维生素吸收障碍，特别是维生素B1；②慢性酒精中毒可使摄食量减少，维生素B1摄入不足；③酒精对维生素B1吸收产生抑制作用；④营养不足时，其他营养素如叶酸、维生素B6、维生素B12和烟酸等缺乏，也可抑制维生素B1的吸收。维生素B1缺乏，焦磷酸维生素B1减少，丙酮酸在体内堆积，造成糖代谢障碍，引起神经组织功能和结构上的改变；间接地引起中枢神经系统各种递质如五羟色胺、谷氨酸盐或天门冬氨酸盐的代谢改变而影响脑功能；造成磷酸戊糖代谢途径障碍，影响磷脂合成，引起周围神经和中枢神经组织脱髓鞘和轴索变性改变。
病理变化	病灶主要集中在脑中线结构，第三脑室和导水管周围灰质、小脑、丘脑背核、下丘脑和乳头体斑点状出血和坏死，偶尔视神经也会受累。组织学则表现为毛细血管扩张和增生及其周围小出血灶。第四脑室底部和下位脑干病变不明显。大脑皮层、脊髓及周围神经亦有不同程度的累及。急性Wernicke脑病患者尸检时可见丘脑部分核团有大量空泡形成和神经元改变。
临床表现	成年和老年人均可发病。男女均可累及，但男性患者较女性患者病情为轻。通常急性起病，亦有隐匿起病者。可以恶心、呕吐等消化道症状或复视为首发症状，逐渐出现睡眠不佳、注意力不集中、记忆力减退等。主要特征是眼肌麻痹、躯干性共济失调和遗忘性精神症状。最早出现眼球震颤，继之侧视困难，表现为眼球活动障碍、凝视障碍、会聚障碍、眼球震颤和瞳孔异常；躯干性共济失调主要影响下肢，很少影响上肢。可以出现顺行性和逆行性遗忘，并逐步出现精神浑浊。急性期表现为语言增多，以后定向障碍、淡漠、迟钝或嗜睡，最后昏迷。部分患者可发生自主神经调节功能障碍如低血压、低体温或心动过速，癫痫发作和多发性周围神经炎。个别患者还可发生木僵、昏迷。患者常有皮肤营养改变或肝脏病变。急性起病者表现可与脑干卒中、脑干脑炎相似。     柯萨可夫综合征(Korsakoff syndrome)，又称往事虚构综合征(anamnestic confabulation syndrome)，近年来学者多认为Wernicke脑病和柯萨可夫综合征是同一疾病不同发展阶段的表现。前者为早期表现，疾病进一步恶化则表现为柯萨可夫综合征。该综合征主要表现为近事遗忘，对自己说过的话，经历的事或接触过的人等极易忘却，不能回忆。但患者的远期记忆保存较好，甚至对童年的事情记忆如初。该综合征的另一个特征是虚构、错构。为弥补遗忘，患者往往凭空编造，将虚构的情节填入遗忘的空隙中，常常出现前后矛盾。另外，患者的定向障碍也较明显，对地点、时间、人物的定向力出现障碍。出门后常常迷路，将昔日的经历与近期发生的事件混在一起，或将人物颠倒、张冠李戴等。
治疗	急性Wernicke脑病如不及时治疗，死亡率可达50%，积极治疗者死亡率约17%。对怀疑病例应立即静脉滴注维生素B1 100mg，同时肌肉注射100mg，以后每天肌肉注射100mg，直至患者能正常进食为止。然后，给维生素B1 10mg，每天3次口服。此外应给予多种维生素口服。 Wernicke脑病的急性眼部症状和轻度嗜睡，在应用维生素B1治疗后迅速改善，并完全恢复，眼球震颤和共济失调仅能减轻，不能完全恢复。柯萨可夫综合征的精神症状对维生素B1治疗效果不佳，仅20%患者有满意的改善，这提示柯萨可夫综合征的精神症状是由结构损害引起。因此应在柯萨可夫综合征的精神症状出现前即应用维生素B1治疗。
录自	《实用内科学第13版》