名称	IgG重链(γ链)病
类别	西医疾病
概述	已见100多例报道,主要是老年男性,儿童仅有几例.与之有关的慢性病包括类风湿关节炎,干燥综合征,系统性红斑狼疮,结核,重症肌无力,嗜酸细胞增多综合征,自身免疫性溶血性贫血以及甲状腺炎.其临床表现酷似恶性淋巴瘤,通常有淋巴结肿大和肝脾肿大.约有1/4的病人有腭部水肿.发热,反复感染以及正常免疫球蛋白水平降低的现象亦可见到.常见贫血,白细胞减少,血小板减少,嗜酸细胞增多以及外周血中常出现不典型的淋巴细胞或浆细胞.     诊断的依据是免疫电泳或免疫固定法检查在血清和尿中检出游离的单克隆IgG重链碎片.未检出与单克隆轻链的生成有关的证据.50%患者的单克隆血清成分(常表现为宽而不均一)超过1g/dl,24小时尿蛋白超过1g的病人亦占50%.IgG各亚型的重链蛋白已见报道,其中G3亚型特别常见.骨髓和淋巴结的组织病理学表现多变.骨X线检查溶骨性病损罕见.淀粉样沉着在尸检中罕见.     中位存活期约1年,范围从数月到5年以上.死亡原因常为细菌感染或进展为癌肿.使用烷化剂,长春新碱或皮质类固醇以及放射疗法可暂时缓解病情.
录自	《医师金典》