名称 | Gerstmann-Str?ussler-Scheinker病 |
类别 | 西医疾病 |
概述 |     为一种常染色体显性遗传的缓慢进行性遗传性疾病.     与克-雅病相似,本病可传播给实验动物.全世界均有本病发生;然而其发病率却比克-雅病低100倍.其他不同之处,本病的发病年龄更早(40~60岁),平均病程更长(9个月至5年).     患者首先出现小脑共济失调的症状,随后又出现脊髓小脑和橄榄体脑桥小脑退化的症状.肌阵挛不常见.疾病逐步进展为肢体共济失调,构音障碍,眼球震颤,痴呆,帕金森神经功能障碍,聋,盲和凝视麻痹.最后累及皮质脊髓束. |
录自 | 《默克诊疗手册》 |