名称	Wegener肉芽肿
类别	西医疾病
概述	Wegener肉芽肿的组织学改变为小动脉、小静脉及毛细血管的肉芽肿性炎症和坏死。
诊断	本病美国1990年诊断标准如下：①鼻或口腔炎症、痛或无痛性口腔溃疡、脓性或血性鼻分泌物；②胸部X线异常：肺部示结节、固定浸润灶或空洞；③尿沉渣异常：镜下血尿(＞5个红细胞/HP)，或红细胞管型；④病理：动脉壁、动脉周围或血管外部区域有肉芽肿炎症。凡有2项阳性表现者可诊断为本病。     Wegener肉芽肿6%患者可发生心包炎。另外，还可致心肌炎、二尖瓣或主动脉瓣瓣膜炎、冠状动脉炎和不同程度的心脏阻滞和心肌梗死。
方案	1．甲泼尼龙  0.5～1.0 g/d  静滴  3～5 d     以后改为口服泼尼松1 mg／(kg．d)，晨起顿服，症状好转，逐渐减量维持     2．环磷酰胺(CTX)  2mg/（kg．d）  口服或静注     加  硫唑嘌呤  50 mg  bid     或  环孢素  2～3.5 mg／(kg．d)  分2次  口服     3个月后根据病情减量维持     3．雷公藤多苷  20 mg  tid     症状控制后减量或间歇服用，1个月为一疗程。
注意事项	对轻型或局限性早期病例可单用糖皮质激素治疗；疗效不佳尽快联合应用CTX;重症患者用甲泼尼龙冲击治疗；CTX是治疗本病的首选药物，慢性活动性患者可单用CTX;上述治疗效果不佳者可试用环孢素、雷公藤多苷等。     使用上述药物，要密切注意肝肾功能损害、胃肠道不适、性腺毒性、白细胞减少等不良反应。
录自	《医师金典》