名称	Pick病
类别	西医疾病
概述	Pick病是一种少见的缓慢进展的认知与行为障碍疾病，临床表现为行为异常、失语和认知障碍等。本病病因和发病机制尚不明，可能是一种侵害神经元胞体的退行性病变，60%患者有家族史，为常染色体显性遗传。
诊断要点	1．Pick病于65岁前起病，偶见于40岁左右。女性多于男性，常为家族性，进展缓慢，病程少于20年。     2．早期出现人格情感改变、注意力不集中、记忆力减退，语言词汇有限。抑制力差、判断力降低、欣快、缺乏洞察力。语言方面多为运动性语言障碍或表达不良、模仿言语。     3．后期常出现缄默症和表情贫乏。常可出现精神症状和饮食过多。然而，甚至在疾病后朗，患者的记忆未完全丧失、空间定向及理解语言的能力可相对保留。过去拿握的技能则随病程进展逐渐丧失。     4．神经系统体征如吸吮反射、强搌反射可在病程早期出现，晚期可发生肌阵挛、锥体外系损害体征。     5．脑电图早期多正常，晚期背景活动为低幅或中幅不规则日波，a波极少或无。CT和MRI为特征性局限性额叶和（或）前颞叶萎缩，两侧不对称，具有特征性“刀切”萎缩外观。PET显示不对称额、颞叶代谢减低，SPECT显示不对称额、颞叶血流减少。     6．神经病理：神经细胞脱失和胶质增生，Pick病累及额、额皮质的各层细胞，神经细胞呈气球样变性并有包涵体（Pick小体）及皮质下白质病变。
治疗	1．本病目前尚无有效疗法，以对症治疗为主，老年性痴呆患者有神经递质不平衡，可用药物协助纠正平衡。激活脑代谢功能，延缓痴呆进展。     2．维持残存的脑功能状态，改善生活质量。利用各种实际条件，使患者在视、听、语言、社会、家庭交往方面有适当的机能活动或机能锻炼机会。尽可能关照患者自己处理事务。     3．减少随痴呆而发生的各种症状和并发症。
方案	处方1 α肾上腺能受体拮抗剂，增加腺苷酸环化酶、多巴胺及5- HT系统的活性，增加脑微循环及血流量，改善脑细胞代谢。     (1)海得琴 3～6 mg/d分次服用；或0.3mg+5%GS或NS 20 ml  静注qd～bid     (2)活血素 2～4 ml口服bid     (3)脑活素 20～30 ml+NS 250 ml静滴qd     处方2其他：     (1)吡拉西坦（脑复康） 800 mg口服tid重症者可增至1600 mg口服tid     (2)高泛酸钙 1.5～2 g/d分次服用
注意事项	1．Alzheimer病与Pick病有许多共同特点，要注意鉴别。早期Alzheimer病出现遗忘、视空间定向力损害、失算，而社交技能和个人礼节相对保留；Pick病早期有人格改变和行为障碍，而记忆、视空间定向力、计算等特殊智力技能不受损。     2．对有攻击行为、易激惹、好斗等行为障碍者可谨慎使用小量镇静剂。     3．本病预后差，病程一般5～12年，多死于肺部感染、泌尿道感染等并发症。
录自	《医师金典》