名称IgM重链(μ链)病
类别西医疾病
概述    本病罕见.临床上常表现为病程漫长的慢性淋巴细胞性白血病或其他淋巴细胞增殖性疾病的征象.患者主要有内脏(脾,肝,腹部淋巴结)受侵犯,但几无外周淋巴结病.2/3的病人骨髓出现特征性含有空泡的浆细胞,这是真正的病理依据(pathognomonic).本-周蛋白尿(κ型)见于10%~15%患者,病理性骨折以及淀粉样变性都可能发生.常规血清蛋白电泳通常是正常或显示低丙球蛋白血症.
    诊断如果发现迅速移动的一种血清成分,该成分可与抗μ链的抗血清起反应,但不与抗轻链的抗血清起反应,可作出诊断.游离μ链在尿中罕见.尽管单克隆κ轻链和μ链是可由同一细胞合成,但二者在结构上是不会联接的,其原因不明,但可能是由于异常的重链内在缺陷所致.
录自《默克诊疗手册》