名称	主动脉窦动脉瘤
类别	西医疾病
概述	主动脉窦动脉瘤(aortic sinus aneurysm)是一种少见的先天性畸形，但在我国则并不太少。患者男性多于女性。本病是在主动脉窦部包括右主动脉窦、后主动脉窦或左主动脉窦（极少）处形成动脉瘤，瘤体逐渐增大而突人心脏内，其后瘤体继续增大，瘤壁逐渐变薄而破裂。可破人右心房、右心室、肺动脉、左心室或心包腔，如破人心包腔可迅速导致死亡。临床上以右主动脉窦动脉瘤破人右心（尤其是右心室）最为常见并具有独特的临床表现(图16-11-31)。本病常伴有心室间隔缺损。     图16－11－31 主动脉窦动脉瘤破入右心室的解剖生理示意图     在动脉瘤瘤体未破裂前，一般无临床症状或体征。个别瘤体阻塞右心室流出道可产生肺动脉口狭窄的体征。破裂多发生在20～67岁之间，破裂的当时患者可突觉心悸、胸痛或胸部不适、气喘、咳嗽，并觉左胸出现震颤，随后逐渐出现右心衰竭的表现。但有些患者只有右心衰竭逐渐加重而无突然起病的感觉。体征主要是在胸骨左缘第3、第4肋间听到连续性响亮的机器声样杂音，在舒张期更响，伴有震颤；肺动脉瓣区第二心音亢进，心脏浊音界增大；舒张压降低，脉压增宽，有水冲脉和毛细血管搏动；肝脏肿大，下肢常有水肿。     图16－11－32 右主动脉窦动脉瘤破裂入右心室二维超声心动图胸骨旁左心长轴切面像     X线片示肺充血、左心室和右心室增大。心电图可正常、左心室肥大或左右心室合并肥大。二维超声心动图可显示主动脉窦增大，局部有囊状物膨出，囊底有裂口(图16-11-32)。彩色多普勒血流显像可显示流经裂口的血液分流。右心导管检查和选择性指示剂稀释曲线测定可发现在右心房、右心室或肺动脉水平有左至右分流，同时该心腔压力增高。经动脉的逆行选择性升主动脉造影可显示出瘤囊（在瘤囊未破裂时），或见造影剂从升主动脉进入右心房、右心室或肺动脉，从而可判定主动脉－心脏瘘的部位所在。     本病需与动脉导管未闭、主动脉－肺动脉间隔缺损、室上嵴上型心室间隔缺损伴有主动脉瓣关闭不全等相鉴别。     本病瘤囊一旦破裂，预后不良，多在数星期至数月内因心力衰竭而死亡。     本病可在体外循环的条件下，施行心脏直视手术治疗，切除破裂的瘤体，并予以修补缝合。手术疗效佳，故一旦确诊即宜尽早手术治疗。
图片	图16－11－31《实用内科学第13版》     图16－11－32《实用内科学第13版》
录自	《实用内科学第13版》