名称	主动脉瘤
类别	西医疾病
概述	主动脉瘤(aortic aneurysm)指主动脉壁局部或弥漫性的异常扩张（一般较预期正常主动脉段直径扩大至少 1.5倍以上），压迫周围器官而引起症状，瘤体破裂为其主要危险。
病因	正常动脉壁中层富有弹力纤维，随每次心搏进行舒缩而传送血液。动脉中层受损，弹力纤维断裂，代之以纤维瘢痕组织，动脉壁失去弹性，不能耐受血流冲击，在病变段逐渐膨大，形成动脉瘤。动脉内压力升高有助于形成动脉瘤。引起主动脉瘤的主要原因如下：     （一）动脉粥样硬化  为最常见原因。粥样斑块侵蚀主动脉壁，破坏中层成分，弹力纤维发生退行性变。管壁因粥样硬化而增厚，使滋养血管受压，发生营养障碍，或滋养血管破裂中层积血。多见于老年男性，男：女为10：1左右。主要在腹主动脉，尤其在肾动脉至髂部分叉之间。     （二）感染  以梅毒为显著，常侵犯胸主动脉（见本章第一节“梅毒性主动脉炎”）。败血症、心内膜炎时的菌血症使病菌经血流到达主动脉，主动脉邻近的脓肿直接蔓延，或在粥样硬化性溃疡的基础上继发感染，都可形成细菌性动脉瘤。致病菌以链球菌、葡萄球菌和沙门菌属为主，较少见。     （三）囊性中层坏死  较少见，病因未明。主动脉中层弹力纤维断裂，代之以异染性酸性黏多糖。主要累及升主动脉，男性多见。遗传性疾病如马方综合征、Turner综合征、Ehlers-Danlos综合征等均可有囊性中层坏死，易致夹层动脉瘤（动脉夹层分离）。     （四）外伤贯通伤  直接作用于受损处主动脉引起动脉瘤，可发生于任何部位。间接损伤时暴力常作用于不易移动的部位，如左锁骨下动脉起源处的远端或升主动脉根部，而不是易移动的部位，受力较多处易形成动脉瘤。     （五）先天性  以主动脉窦动脉瘤为主（详见本篇第十一章“先天性心脏血管病”）。     （六）其他  包括巨细胞性主动脉炎、白塞病、多发性大动脉炎等。
病理变化	按结构主动脉瘤可分为：①真性主动脉瘤：动脉瘤的囊由动脉壁的一层或多层构成；②假性主动脉瘤：由于外伤、感染等，血液从动脉内溢出至动脉周围组织内，血块及其机化物、纤维组织与动脉壁一起构成动脉瘤的壁；③夹层动脉瘤：动脉内膜或中层撕裂后，血流冲击使中层逐渐形成夹层分离，在分离腔中积血、膨出，也可与动脉腔构成双腔结构。     按形态主动脉瘤可分为：①梭形动脉瘤：较常见，瘤体对称性扩张涉及整个动脉壁周界，呈梭形或纺锭状；②囊状动脉瘤：瘤体涉及动脉壁周界的一部分，呈囊状，可有颈，成不对称外凸。粥样硬化动脉瘤常呈梭状，外伤性动脉瘤常呈囊状。     按发生部位主动脉瘤可分为：①升主动脉瘤，常累及主动脉窦；②主动脉弓动脉瘤；③降主动脉瘤或胸主动脉瘤，起点在左锁骨下动脉的远端；④腹主动脉瘤，常在肾动脉的远端。累及主动脉窦的近端升主动脉瘤常为先天性，其次为马方综合征、梅毒等感染；升主动脉瘤主要由粥样硬化、囊性中层坏死、梅毒引起；降主动脉瘤、腹主动脉瘤以粥样硬化为主要原因。主动脉瘤大多为单个，极少数为两个。随病程发展，主动脉瘤可发生破裂、附壁血栓形成、继发感染。有时动脉瘤反复向周围小量出血，在瘤周积累多量纤维组织，形成包囊，可能起保护作用而不致破溃。
临床表现	主动脉瘤的症状是由瘤体压迫、牵拉、侵蚀周围组织所引起，视主动脉瘤的大小和部位而定。胸主动脉瘤压迫上腔静脉时面颈部和肩部静脉怒张，并可有水肿；压迫气管和支气管时引起咳嗽和气急；压迫食管引起吞咽困难；压迫喉返神经引起声嘶。胸主动脉瘤位于升主动脉可使主动脉瓣瓣环变形，瓣叶分离而致主动脉瓣关闭不全，出现相应杂音，多数进程缓慢，症状少，若急骤发生则可致急性肺水肿。胸主动脉瘤常引起疼痛，疼痛突然加剧预示破裂可能。主动脉弓动脉瘤压迫左无名静脉，可使左上肢静脉压比右上肢高。升主动脉瘤可侵蚀胸骨及肋软骨而凸出于前胸，呈搏动性肿块；降主动脉瘤可侵蚀胸椎横突和肋骨，甚至在背部外凸于体表；各处骨质受侵均产生疼痛。胸主动脉瘤破裂入支气管、气管、胸腔或心包可以致死。     腹主动脉瘤常见，病因以动脉粥样硬化为主，常有肾、脑、冠状动脉粥样硬化的症状。最初引起注意的是腹部搏动性肿块。较常见的症状为腹痛，多位于脐周或中上腹部，也可涉及背部，疼痛的发生与发展说明动脉瘤增大或小量出血。疼痛剧烈持续，并向背部、骨盆、会阴及下肢扩展，或在肿块上出现明显压痛，均为破裂征象。腹主动脉瘤常破裂人左腹膜后间隙，破人腹腔，偶可破人十二指肠或腔静脉，破裂后常发生休克。除非过分肥胖，搏动性肿块一般不难扪到，通常在脐至耻骨间，有时在肿块处可听到收缩期杂音，少数伴震颤。进行主动脉瘤的扪诊，尤其有压痛者，必须小心，以防止促使其破裂。腹主动脉瘤压迫髂静脉可引起下肢水肿，压迫精索静脉可见局部静脉曲张，压迫一侧输尿管可致肾盂积水、肾盂肾炎及肾功能减退。
治疗	（一）外科手术治疗  包括动脉瘤切除与人造或同种血管移植术。对于动脉瘤不能切除者则可作动脉瘤包裹术。目前腹主动脉瘤的手术死亡率低于5%，但对高龄，有心、脑、肺、肾等重要脏器损害者，手术死亡率可高达60%。胸主动脉瘤的手术死亡率在30%，以主动脉弓动脉瘤的手术危险性最大。动脉瘤破裂而不作手术者极少幸存，故已破裂或濒临破裂者均应立即手术。凡有细菌性动脉瘤者，还需给以长期抗生素治疗。对大小为6cm或6cm以上的主动脉瘤应作择期手术治疗。对4～6cm的主动脉瘤可密切观察，有增大或濒临破裂征象者应立即手术。     （二）介入手术治疗  是治疗腹主动脉瘤和部分胸、降主动脉瘤可供选择的微创手术方法，尤其适应于有严重合并症而不能耐受腹主动脉瘤切除术的高危、高龄患者。     腹主动脉瘤腔内隔绝术(endovascular exclusion ofabdominal aortic aneurysm)或经皮腔内血管支架置入术(percutaneous placement of expandable endovascular stentgraft)．经股动脉置入覆有人造血管膜的腔内支架，其两端分别固定在动脉瘤未累及的动脉壁上，从而将腹主动脉瘤瘤体与动脉血流隔绝，达到治疗目的。由于介入治疗避免了传统手术的腹部大切口，创伤小、失血少、术后对呼吸影响小，减少了全身并发症的发生，患者术后恢复较快，住院时间缩短。围手术期死亡率0～25%，平均住院2～4天，手术成功率92%～96%，因手术失败转传统手术治疗者约0～6%。但动脉瘤近心端与肾动脉开口距离＜1. 5cm和（或）直径＞2. 8cm;动脉瘤远心端与主动脉分叉距离＜1. 5cm;纵轴上瘤体近心端成角＞60°；髂动脉多处硬化或弯曲度＞90°，尤其伴广泛钙化；肠系膜下动脉是结肠的主要血供来源者不宜行本手术治疗。本手术虽有内漏( endoleak)、移位(migration)等并发症，但由于创伤小、出血少、恢复快等优势，应用前景广阔。
预后	据统计，腹主动脉瘤国内发病率约为36. 2／10万，欧美国家60岁以上人群发生率可高达2%～4%。由于有潜在主动脉瘤破裂的危险，自然病程中5年存活率仅为 19. 6%。若不作手术，90%胸主动脉瘤在5年内死亡。栓塞为另一并发症。
图片	图16－19－1《实用内科学第13版》     图16－19－2《实用内科学第13版》
录自	《医师金典》