名称二尖瓣狭窄
类别西医疾病
概述    因二尖瓣口狭窄使从左房到左室的血流受阻.
    成人二尖瓣狭窄(MS)几乎都是因为以往风湿热引起(参见第270节).风湿热可使瓣膜慢性纤维化,并融合,钙化和缩短,腱束增厚.左房粘液瘤亦能致二尖瓣口梗阻.婴儿孤立性先天性MS很少活到2岁以上除非MS是瓣上的.
    劳力性心动过速,发热或AF缩短舒张期充盈时间；舒张期经二尖瓣口的血流不足使左房压增高和血排出量减少.左房压力增高导致劳力性呼吸困难和反射性肺小动脉收缩,后者在肺毛细血管近端阻塞循环.虽然肺小动脉收缩防止了肺毛细血管和左房的压力危险地增高,但肺小动脉阻力的增高可导致血排出量减低,引起低排量综合征,病人严重乏力,最终将导致右心衰竭.有劳力性呼吸困难的病人舒张期容量可能正常,但射血分数低于正常,可能由于左室后基底部扭曲和无活动能力或由于不相关的冠状动脉主支和微血管系统疾病.
诊断    在温带地区,病人从风湿热恢复后可有10~20年无症状期,到30~40岁MS的症状开始.在热带或亚热带国家,病情进展较快,常在儿童期发生.MS的首发症状为劳力性呼吸困难或疲乏.在左房压力突然增高时会发生明显的肺水肿,如未能控制的AF造成快速心室率增加了AF时心房失去收缩的危害.因小的肺血管破裂而咯血,妊娠血容量增加而肺水肿.15%左右的病人可发生栓塞,通常发生于AF的病人,但也可发生于窦性心律者.左侧声带麻痹可致声音嘶哑(称Ortner综合征),这是由于使左喉返神经在扩大的左房和扩张的肺动脉之间受压所致.
    有时病人MS很严重,但症状轻微甚至无症状,症状的缺乏可由于生活方式下意识的改变.颧部潮红(二尖瓣面容)见于心排出量低和严重肺高压者.左胸骨旁明显的抬举运动可能由于右室肥厚和扩张,或增大的左房将右室推向胸骨.心尖部可触及S1 ,肺高压的病人在胸骨左缘可触及S2 .
    听诊闻及P2 略亢进伴有正分裂.如二尖瓣尚未极度纤维化和扩张可闻及开瓣音,在心尖区与胸骨下端左缘之间最清楚(先天性MS通常无开瓣音).心尖区有响亮的二尖瓣关闭拍击音(第一心音亢进).病人左侧卧位时,心尖区可闻及舒张期滚筒样杂音,通常在收缩期前增强(如仍为窦性心律).在AF时,收缩期前增强亦可存在,但只在短的舒张期末,当左房压仍高时.这与主动脉关闭不全时的Austin-Flint杂音很相似(见下文主动脉反流).哑型MS(即心尖部无舒张期滚动样杂音)可发生于AF时.在胸骨左缘的柔软渐减型舒张期杂音可能由于肺动脉瓣关闭不全.但这种杂音最常见的原因为合并主动脉瓣反流,后者由于风湿病变同时累及主动脉瓣所致.
    ECG示V1 导联P波终末负向量增大(占一个小方格),这是左房负荷过重的表现.任何导联P波有宽的切迹,以往称二尖瓣P波,并认为是由于左房负荷过重,现在则明白由于房内传导阻滞.Ⅰ导联低电压,由于右室增大电轴可能右偏.但如V1 示右室肥厚的高R波,则肺高压严重.如AF存在,V1 的小f波通常是大的,这是心房负荷过重的表现.但如心房损害广泛,f波可能是小的.
    X线示由于左心耳扩大使左心缘变直,肺动脉主干突出,如肺高压明显右肺动脉下降支直径≥1.6cm.上叶肺静脉可能扩张---由于肺下叶静脉受压,血流从肺下叶重新分布到肺上叶.沿右心缘可见纤维化和增大的左房的特征性双重阴影.kerleyB线为在后下肺野的水平短线,为左房压增高引起间质水肿的诊断性标志.
    超声心动图提示瓣膜钙化的程度,病人是否适于做瓣膜切开术,左房的大小,复律是否有益.它亦可检测是否伴有二尖瓣关闭不全.二维超声心动图可示二尖瓣口的确切面积.
    心导管(参见第198节有创性方法)可测定反映左房压力的肺毛嵌压以及提示肺高压,MS和反流的程度.
    所测得的心房-心室跨瓣压力阶差低可能是假象因为由于心肌的原因左室舒张末期压可增高.
治疗    在无症状的病人,可用青霉素预防链球菌感染和外科手术感染.有症状的病人,内科治疗包括应用β-阻滞剂或钙拮抗剂以减慢心率；如病人仍有症状,用洋地黄和利尿剂.对心房颤动病人,用小剂量洋地黄加钙拮抗剂或β-阻滞剂.除了轻度MS外,建议应用抗凝.如华法林有反指征,抗血小板药物(如阿司匹林)可替代之.不宜用双密达莫,因为它只对移植瓣膜有用.
    对用了内科治疗后病人心功能仍处于Ⅲ级(轻于一般的活动量仍有症状)者应考虑手术治疗.严重的病人,瓣口面积≤1.75X0.85cm需要瓣膜切除或换瓣.如听诊有良好的开瓣音超声心动图显示瓣膜未严重钙化,球囊瓣膜扩张成形术是最好的治疗方法,但也可做直视交界分离术与瓣膜成形术,否则需要换瓣.对术后再狭窄重复做直视瓣膜交界处分离术(valvotomy)通常有良好的远期存活率,应建议在换瓣前进行.病人小于65岁猪瓣长期应用不可靠.应选择用机械塑瓣或球瓣.如病人仍有AF或用人工机械瓣需要抗凝.双气囊二尖瓣扩张成形术是一种有效的闭式交界分离术.气囊扩张成形术引起的房间隔缺损通常不减少心功能.除非肺-体血流比＞4:1.所有机械瓣均需应用华法林和低剂量阿司匹林或双密达莫.
录自《默克诊疗手册》