名称	IgA重链(α链)病
类别	西医疾病
概述	这是最常见的一种重链病,10~30岁患者常见.地理分布集中于中东,而且与地中海淋巴瘤或免疫增生性小肠疾病有密切关系.其临床症状非常一致：几乎所有病人都有弥漫性的腹部淋巴瘤和吸收不良综合征.组织病理学检查可见小肠固有层绒毛的萎缩以及淋巴细胞,浆细胞或免疫母细胞的大量浸润.细胞浸润可能是多态性的,从组织病理学的标准看来恶性程度并不明显.肠系膜淋巴结可能显示类似淋巴浆细胞浸润,但外周淋巴结,骨髓,肝和脾通常不受侵犯.骨X线检查未见溶骨性病损.血清蛋白电泳中可能不出现孤立的M峰,常在α2 与β区出现一条宽带或γ组分减少.免疫化学诊断需在免疫电泳上检测到,只与抗IgA抗血清而不与抗轻链抗血清起反应的异常成分.该异常蛋白常存在于肠道分泌物中,并可在浓缩尿中检出.本-周蛋白阴性.     治疗有报道经皮质类固醇,细胞毒性药物以及广谱抗生素治疗后患者得到长期缓解.鉴于单用抗生素治疗有效以及其发病有独特的地区性,α链病可能是机体对寄生虫或其他微生物的一种异常免疫反应所引起.对本病的呼吸道类型的报道罕见.
录自	《医师金典》