名称Budd-Chiari综合征
概述    此病是一种由于肝脏静脉血流受阻引起的综合征,通常是因肝脏大静脉内血栓形成所致,临床上并不多见.
    肝静脉及其开口先天性缺如可引起Budd-Chiari综合征,但通常血栓是获得性的,并与高凝状态有关.这种状态见于骨髓增生异常疾病,如真性红细胞增多症,镰状细胞性贫血,阵发性血红蛋白尿,正常凝血抑制物(如抗血栓素Ⅲ,蛋白C,蛋白S,因子VLeidin)的遗传缺陷,女性激素的存在(口服避孕药和妊娠).此外,腹部外伤,化脓性肝内病灶,肝静脉内的肿瘤特别是原发性肝癌和肾细胞癌可引起直接压迫和凝血倾向.许多患者的病因常不明.
病理生理    肝静脉阻塞可发生在肝静脉的任何部位,但常见于肝静脉汇入下腔静脉的入口处.阻塞常由血栓引起,但有时也因血栓或增生性炎症遗留的纤维索,纤维网,纤维膜所致.在急性期肝脏肿大,表面光滑,呈紫色;镜下肝实质表现为肝窦严重充血,肝腺泡Ⅲ区内的肝细胞结构破坏.慢性期可发生纤维化和结节样再生,从而使正常肝脏结构丧失.此外,可发生门脉高压从而导致脾肿大和门体分流,而且20%的患者可继发门静脉血栓形成.由于肝尾叶血流直接汇入下腔静脉而通常不受影响,后期可代偿性增大.
临床表现    患者常出现腹痛,肝肿大并有触痛,但表面光滑,而且并发大量难治性腹水和轻度黄疸.急性发病可致肝功能衰竭和死亡.但更常见的是Budd-Chiari综合征经数月而转为慢性,患者存在模糊不清的腹痛和门脉高压脾肿大等肝硬化表现.因尾叶增大,可在上腹部触及一包块,压迫肝区不能使颈静脉充盈(肝颈静脉回流征阴性).下腔静脉阻塞可导致腹壁明显水肿,伴腹壁静脉曲张(血流由盆腔经脐静脉流入肋缘静脉)和下肢重度水肿.
诊断    生化检查异常没有诊断价值.肝脏同位素闪烁扫描可发现尾叶增大.肝静脉造影可确定血栓的范围和腔静脉是否受累.肝活检可见肝充血和肝腺泡Ⅲ区肝细胞消失.超声检查可发现肝静脉血流异常和尾叶增大.多普勒超声可探测出血流改变.MRI显示肝静脉流出道缺如和下腔静脉或门静脉的异常.
治疗    对门静脉和下腔静脉尚未闭塞的患者,应尽早考虑进行门腔静脉侧侧吻合减压术.保守治疗适用于那些肝静脉尚未完全阻塞或临床症状明显改善的患者.对那些急性,暴发性发病或终末期病例,肝移植术是必需的,术后应长期使用抗凝剂.
录自《医师金典》