名称Graves病伴肌病变
类别西医疾病
临床表现    有以下几种表现:
    1.急性甲亢性肌病或甲亢伴急性延髓麻痹( acutethyrotoxic myopathy)  罕见,发病机制不清,发病迅速,表现为进行性严重肌无力,患者在数周内可见说话、吞咽困难,发音障碍,复视及四肢无力,表情淡漠,抑郁,也可合并甲亢危象,发生呼吸肌麻痹时可见呼吸困难,甚或呼吸衰竭,病势凶险。
    2.慢性甲亢性肌病( chronic thyrotoxic myopathy)  较多见,可发生于80%的Graves病患者,起病慢,肌病的发生可能由于过多的甲状腺激素作用于肌细胞线粒体引起氧化磷酸化脱耦联,发生肿胀变性。近端肌肉群主要由含线粒体丰富的红肌组成,故在本病中受累最早最重。早期最多累及近端肌群和肩或髋部肌群,其次是远端肌群,进行性肌无力,甚而肌肉萎缩D患者诉爬楼、蹲位起立及梳头动作困难,尿肌酸排泄增高。
    3.甲亢伴周期性瘫痪( thyrotoxicosis associated withperiodic paralysis)  多见于东方国家,以亚洲地区患者为多,且年轻男性占显著优势,发作时常伴血钾过低,葡萄糖和胰岛素静脉滴注可诱发本症,症状和家族性周期性瘫痪相似,主要为双上、下肢及躯干发作性软瘫,以下肢瘫痪更为常见,严重时可有呼吸肌麻痹,伴有腱反射的消失,发作可持续数小时至数日,发作频数个体差异很大,过多活动、糖类食物以及胰岛素及肾上腺素均能诱发瘫痪的发生。瘫痪的发生机制不明,不少患者发作时血钾减低,可能与过多的甲状腺激素促进Na+-K+泵的活性,引起钾向细胞内转移有关。
    4.甲亢伴重症肌无力( thyrotoxicosis associated withmyasthenia gravis)  主要累及眼部肌群有上睑下垂、眼球运动障碍和复视,朝轻暮重。对新斯的明有良好效应。甲亢和重症肌无力为自身免疫疾病,可检出抗乙酰胆碱受体自身抗体,但甲亢并不直接引起重症肌无力,可能两者先后或同时见于对自身免疫有遗传缺陷的同一患者中。
    5.眼肌麻痹性突眼症  即浸润性突眼,已见前述。
治疗    关于各种甲亢伴肌病的治疗:①急性甲亢性肌病时病势急骤,需进行监护抢救,处理参见“危象”节。一般于甲亢控制后,肌病可以好转。②甲亢伴重症肌无力应分别进行甲亢和重症肌无力的治疗,对后者可应用溴吡斯的明、溴新斯的明等乙酰胆碱酯酶抑制剂为主的治疗。③其他三种肌病变的治疗主要为迅速控制甲亢,则肌病可于2~3个月内得到良好的恢复,在甲亢伴周期性瘫痪的治疗中尚需补充钾盐,可以减轻、终止或预防瘫痪的发生。
录自《实用内科学第13版》