名称	Castleman病
类别	西医疾病
概述	Castlernan属原因未明的反应性淋巴疾病之一，临床少见。其病理上有明显的淋巴滤泡、血管及浆细胞呈不同程度的增生，临床上以深部或浅表淋巴结显著肿大为特点，部分可伴全身症状及（或）多系统损害，多数病例手术切除肿大的淋巴结后效果良好。
诊断要点	（一）临床表现     1．局灶型     (1)单个胸、腹腔或浅表淋巴结缓慢肿大，形成巨大肿块，直径通常为3～7cm，少数可达16 cm。     (2)大多不伴全身症状。     2．多中心型     (1)多处淋巴结缓慢增大，形成巨大肿块。     (2)伴全身症状，如长期发热、乏力、消瘦。常伴肝脾肿大。     (3)出现贫血、多株性高免疫球蛋白血症、低白蛋白血症。     (4)有多系统累及的表现，如肾病综合征、周围神经炎、重症肌无力、干燥综合征、淀粉样变、口腔炎或角膜炎、内分泌腺体功能障碍、皮肤病变、免疫性血细胞减少及血栓性血小板减少性紫癜等。     （二）病理分型     1．透明血管型：淋巴结显示很多散在分布、增大的淋巴滤泡样结构，小血管穿入其中。血管内皮明显肿胀，管壁增厚，晚期呈玻璃样变。滤泡周围有多层环形排列的淋巴细胞，形成洋葱皮样或帽带状结构。滤泡间有小血管、淋巴细胞增生，也可有浆细胞、免疫母细胞增生。淋巴窦消失或呈纤维化。     2．浆细胞型：淋巴滤泡样增生，滤泡间各级浆细胞成片增生。异常小血管也穿人滤泡及滤泡间增生，但程度较透明血管型轻。滤泡周围洋葱皮样结构层较薄，或缺如。     3．多中心型：有上述二型的共同特点，累及多个淋巴结，常波及结外器官。     出现上述临床表现，尤其是淋巴结形成巨大肿块时，要考虑到CD的可能，确诊有待病理检查结果，然后再根据上述病理分型标准进行分型。临床和病理分型常密切相关，病理呈透明血管型者无全身症状，即临床表现为局灶型；其他二型则常伴全身症状并累及多器官，即临床表现为多中心型。
方案	（CHOP化疗方案）     0.9%氯化钠注射液  250 ml  冲管用  d1、d8     ｛ 0.9%氯化钠注射液 20mg ＋ 格拉斯琼注射液    3mg ｝  静脉注射(d1、d8)   化疗前30 min     ｛ 0.9%氯化钠注射液  20 ml ＋ 注射用环磷酰胺    750 mg ｝ 静滴  d1、d8     ｛ 5%葡萄糖注射液40 ml ＋ 注射用吡喃阿霉素  40 mg/m2 ｝ 静滴 d1     ｛ 0.9%氯化钠注射液 20 ml ＋ 注射用长春新碱    1.4 mg／m2 ｝ 静滴( d1、d8)     泼尼松  30 mg  口服 2次／dx5 d     ｛ 5%葡萄糖注射液    1000ml ＋ 5%碳酸氢钠注射液  120 ml ｝ 静滴d1、d8
注意事项	局限性CD均应手术切除，预后好。浆细胞(PC)型的全身症状在病变淋巴结切除后可消失。多中心性CD，如病变侵及少数部位者，先手术，后加化疗或放疗。病变广泛者只能进行化疗，选用CHOP等方案。     （马文辉      吴翠翠      蒋沁娟      孙华）
录自	《医师金典》