名称	POEMS综合征
类别	西医疾病
概述	POEMS综合征又名Crow-Fukcase综合征，是一种与浆细胞有关的多系统疾病，它的命名由5个主要临床表现的第一个字母组成，即多发性神经病变( polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)，内分泌病变(endocrinopathy)、M蛋白血症(M-protein)、皮肤改变(skin change)等为主要特征的一类疾病。
诊断要点	1．成人发病，平均年龄46岁，男性多于女性。     2．多发性神经病，特点为慢性进行性对称性感觉运动性神经病，远端手套袜套样感觉减退，或远端性麻痹，伴肌萎缩、腱反射减低或消失，脑脊液蛋白含量大多增高，细胞数正常。另外也有少数病例表现为以运动为主的神经病，颇似吉兰-巴雷综合征。电生理检查肌电图呈神经源性损害，运动、感觉神经传导速度均可见减慢和波幅降低。     3．脏器肿大，肝脾肿大多见，肝功能多正常，血浆蛋白可减低，可见周围淋巴结肿大。     4．内分泌障碍，性功能障碍（男性有阳痿、乳房女性化，女性有闭经、痛性乳房增大和溢乳），少数可见糖尿病或甲状腺功能减退。     5．异常球蛋白血症：①M蛋白，尿内可测出本周蛋白，血清蛋白电泳呈M蛋白，但其增高不明显，M蛋白多为IgG，少数为IgA(如合并非分泌型骨髓瘤则可不出现M蛋白)；②骨骼损害和浆细胞瘤，在X线片上有溶骨性改变（主要是扁骨，少数在四肢长骨）；溶骨性和硬化性合并表现（中央为溶骨性透亮区，四周骨质硬化，呈环状）。骨髓穿刺中可见骨髓瘤或浆细胞增多，淋巴结活检发现浆细胞瘤或浆细胞增多。     6．皮肤改变色素沉积变黑，皮肤粗糙，毛发过度增生。     以上表现只要具备3项即可诊断为POEMS。
治疗	1．切除单个髓外浆细胞瘤。     2．血浆置换，去除M蛋白。     3．联合化学疗法。     4．放射治疗常在其他治疗无效时使用。     5．骨髓移植。     6．营养神经治疗。
方案	处方1联合化疗方案：     (1)方案1 MP方案：美法仑 10 mg/(m2．d)口服共4d，泼尼松2mg/(m2．d)  口服共4d，每4～6周重复1次，至少1年     (2)方案2 VAD方案：长春新碱 0.4mg/d静滴共4d；阿霉素10 mg/d静滴共4d；地塞米松40 mg/d口服共4d。以上为一疗程，每4周重复给药     (3)方案3 VBMCP(M2)方案：卡氮芥 20 mg／m2静注第1 d；环磷酰胺400 mg/m2静注第1d;美法仑4mg／(m2．d)口服第1～7 d；泼尼松40 mg／d口服第1～7 d，20 mg／d口服第8～14 d；长春新碱2mg静注第21d。共21d为一疗程，2个疗程间歇14 d，共6个疗程，泼尼松在第3或第4疗程逐渐停用     处方2神经营养药物，同尺神经麻痹。     处方3对抗雌激素：     (1)丙酸睾丸酮 25 mg肌注qod 5～7次为一疗程     (2)三苯氧胺（他莫昔芬） 10～20 mg口服bid
注意事项	1．POEMS综合征临床表现复杂，必须与慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病、多发性骨髓瘤、癌性周围神经病以及结缔组织病相鉴别。     2．疾病早期可单用糖皮质激素进行治疗，亦可取得一定效果，但停药易复发。只有确定存在多发性骨髓瘤时，才行联合化疗，要注意化疗药物的毒、副作用。     3．本病预后不佳，平均病程33个月。
录自	《医师金典》