名称二尖瓣关闭不全
类别西医疾病
病因    二尖瓣的瓣叶、瓣环、腱索和（或）乳头肌发生结构异常或功能失调，均可导致二尖瓣关闭不全(mitral regurgi-tation)。慢性患者中，由于风湿热造成的瓣叶损害所引起者最多见，占全部二尖瓣关闭不全患者的1／3，且多见于男性。病理变化主要是炎症和纤维化使瓣叶变硬、缩短、变形、粘连融合，腱索融合、缩短。约有50%的患者合并二尖瓣狭窄。二尖瓣关闭不全还可见于：①冠心病：心肌梗死后以及慢性心肌缺血累及乳头肌及其邻近室壁心肌，引起乳头肌纤维化伴功能障碍。②先天性畸形：二尖瓣裂缺，最常见于心内膜垫缺损或纠正型心脏转位；心内膜弹力纤维增生症；降落伞型二尖瓣畸形。③二尖瓣瓣环钙化：为特发性退行性病变，多见于老年女性患者。此外，高血压病、糖尿病、马方综合征、慢性肾功能衰竭和继发性甲状腺功能亢进的患者，亦易发生二尖瓣瓣环钙化。④左心室扩大：任何病因引起的明显左心室扩大，均可使二尖瓣瓣环扩张和乳头肌侧移，影响瓣叶的闭合，从而导致二尖瓣关闭不全。⑤二尖瓣脱垂综合征：参见本章第三节。⑥其他少见病因：结缔组织病如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎和马方综合征；肥厚性梗阻型心肌病；强直硬化性脊椎炎。急性患者多因腱索断裂，瓣膜毁损或破裂，乳头肌坏死或断裂以及人工瓣膜置换术后开裂而引起，可见于感染性心内膜炎、急性心肌梗死、穿通性或闭合性胸外伤及自发性腱索断裂。
病理生理    主要变化是左心室收缩时，血流由左心室同时流入主动脉和阻力较小的左心房，流入左心房的反流量可达左心室排出量的50%以上。左心房除接受肺静脉回流的血液外，还接受左心室反流的血液，因此左心房负荷增加，导致左心房压力增高，内径扩大。左心房压力的升高可引起肺静脉和肺毛细血管压力的升高，继而扩张和淤血。同时左心室舒张期容量负荷增加，左心室扩大。慢性患者早期通过代偿，心搏量和射血分数增加，左心室舒张期末容量和压力可不增加，故可无临床症状；失代偿时，心搏量和射血分数下降，左心室舒张期末容量和压力明显增加，临床上出现肺淤血和体循环灌注低下等左心衰竭的表现。晚期可出现肺动脉高压和全心衰竭。急性二尖瓣关闭不全时，左心房内突然增加大量反流的血液，可使左心房和肺静脉压力急剧上升，引起急性肺水肿。
临床表现    （一）症状  从初次风湿性心脏炎到出现明显二尖瓣关闭不全的症状可长达20年；一旦发生心力衰竭，则进展迅速。轻度关闭不全者可无明显症状或仅有轻度不适感。严重关闭不全时常见症状有：劳力性呼吸困难、端坐呼吸，疲乏、活动耐力显著下降。咯血和栓塞较少见。晚期右心衰竭时可出现肝脏淤血肿大、有触痛，踝部水肿，胸水或腹水。急性者可很快发生急性左心衰竭或肺水肿。
    （二）体征  心界向左下扩大，心尖区可触及局限性收缩期抬举样搏动，说明左心室肥厚和扩大。心尖区可闻全收缩期吹风样杂音，响度在3/6级以上，吸气时减弱，反流量小时音调高，瓣膜增厚者音粗糙。前叶损害为主时，杂音向左腋下或左肩胛下传导；后叶损害为主者，杂音向心底部传导。可伴有收缩期震颤。心尖区第一心音减弱或被杂音掩盖。由于左心室射血期缩短，主动脉瓣关闭提前，导致第二心音分裂。严重二尖瓣关闭不全者可出现低调的第三心音，由于舒张期大量血液通过二尖瓣瓣口，导致相对性二尖瓣狭窄，故心尖区可闻及低调、短促的舒张中期杂音。出现二尖瓣开瓣音者提示合并二尖瓣狭窄。闻及亢进的肺动脉瓣区第二心音者提示肺动脉高压。动脉血压正常而脉搏较细小。肺动脉高压和右心衰竭时，可见颈静脉怒张，肝脏肿大，下肢水肿。
并发症    慢性患者与二尖瓣狭窄相似，但出现较晚。感染性心内膜炎较多见，栓塞少见。急性患者和慢性患者发生腱索断裂时，短期内发生急性左心衰竭甚至急性肺水肿，预后较差。
辅助检查    （一）X线检查  轻者可无明显异常发现。严重者示左心房和左心室明显增大，前者可推移和压迫食管。肺动脉高压或右心衰竭时，右心室增大。可见肺静脉充血、肺间质水肿和Kerley B线、二尖瓣瓣叶和瓣环钙化。左心室造影可对二尖瓣反流进行定量。
    （二）心电图检查  轻者心电图可正常。严重者可有左心室肥大和劳损；肺动脉高压时可出现左、右心室肥大的表现。慢性关闭不全伴左心房增大者多有心房颤动。窦性心律者P波增宽且呈双峰形，提示左心房增大。
    （三）超声心动图检查  二维超声心动图上可见二尖瓣前后叶反射增强、变厚，瓣口在收缩期关闭对合不佳；腱索断裂时，二尖瓣可呈连枷样改变，在左心室长轴面上可见瓣叶在收缩期呈鹅颈样钩向左心房，舒张期呈挥鞭样漂向左心室。 M型超声可见舒张期二尖瓣前叶EF斜率增大，瓣叶活动幅度增大；左心房扩大，收缩期过度扩张；左心室扩大及室间隔活动过度(图16-10-6)。多普勒超声显示左心房收缩期反流(图16-10-7)。左心声学造影见造影剂在收缩期由左心室返回左心房。
    出现下列情形必须进行超声心动图检查：①怀疑二尖瓣反流的患者，评估左心室大小和功能、右心室和左心房面积、肺动脉压和二尖瓣反流的严重程度；②为了解二尖瓣反流的具体状况；③没有症状的中、重度二尖瓣反流患者，有指征每半年或每年1次做经胸超声心动图检查，监测左心室功能（通过射血分数和舒张末期内径）的情况；④二尖瓣反流患者症状或体征改变时，评估二尖瓣瓣环情况和左心室功能；⑤二尖瓣置换术后或二尖瓣修复术后，评估左心室大小和功能、二尖瓣血流动力学。而经食管超声心动图检查还能更准确地为评估瓣膜修复术可行性和指导修复术建立一个评估严重二尖瓣狭窄的解剖基础，并对经胸超声心动图检查不能明确二尖瓣反流严重程度、二尖瓣反流的基本情况和（或）左心室功能状态诊断性信息的患者提供更多诊断信息。
    图16－10－6 二尖瓣关闭不全M型超声心动图
    （四）心导管检查  右心室、肺动脉及肺毛细血管压力增高，肺循环阻力增大，左心导管检查左心房压力增高，压力曲线V波显著，而心排血量减低。心导管检查的适应证是：①无创检查不能确定二尖瓣反流严重程度、左心室功能或判断是否需要外科治疗时，应行左心室造影和血流动力学测定；②无创评估显示肺动脉高压与严重二尖瓣反流都不成比例时，应行血流动力学检查；③对于判定严重二尖瓣反流程度，临床表现与无创结果不符时，应行左心室造影和血流动力学测定；④冠状动脉疾病高危患者，施行二尖瓣修复术或二尖瓣置换术前，应行冠状动脉造影术。
诊断    诊断主要是根据心尖区典型的吹风样收缩期杂音并有左心房和左心室扩大，超声心动图检查可明确诊断。
鉴别诊断    二尖瓣关闭不全的杂音应与下列情况的心尖区收缩期杂音鉴别：
    图16－10－7 二尖瓣关闭不全超声心动图及多普勒超声
    （一）相对性二尖瓣关闭不全  可发生于高血压性心脏病，各种原因引起的主动脉瓣关闭不全或心肌炎、扩张型心肌病、贫血性心脏病等。由于左心室或二尖瓣瓣环明显扩大，造成二尖瓣相对关闭不全而出现心尖区收缩期杂音。
    （二）功能性心尖区收缩期杂音  半数左右的正常儿童和青少年可闻及心前区收缩期杂音，响度在1／6～2／6级，短促，性质柔和，不掩盖第一心音，无心房和心室的扩大。亦可见于发热、贫血、甲状腺功能亢进等高动力循环状态，原因消除后杂音即消失。
    （三）室间隔缺损  在胸骨左缘第3～4肋间闻及粗糙的全收缩期杂音，常伴有收缩期震颤，杂音向心尖区和胸骨处传导，心尖搏动呈抬举样。超声心动图显示心室间隔连续中断，声学造影可证实心室水平左向右分流存在，有助鉴别。
    （四）三尖瓣关闭不全  在胸骨左下缘闻及局限性吹风样全收缩期杂音，吸气时回心血量增加可使杂音增强，呼气时减弱。颈静脉V波增大，可触及肝脏搏动和肿大，肺动脉高压时，肺动脉瓣区第二心音亢进。心电图和X线检查可见右心室肥大。超声心动图可明确诊断。
治疗    （一）药物治疗  避免过度的体力劳动及剧烈运动，限制钠盐摄人，保护心功能；对风心病应积极预防链球菌感染与风湿活动以及感染性心内膜炎；适当使用利尿剂，血管扩张剂。减轻后负荷的血管扩张剂，通过降低左心室射血阻力，可减少反流量，增加心排血量，从而产生有益的血流动力作用。慢性患者可用血管紧张素转换酶抑制剂。急性患者可用硝普钠或硝酸甘油，或酚妥拉明静脉滴注。洋地黄类药物宜用于出现心力衰竭的患者，对伴有快速心房颤动者更有效。晚期的心力衰竭患者可用抗凝药物防止血栓栓塞。
    （二）手术治疗  长期随访研究表明，手术治疗后二尖瓣关闭不全患者心功能的改善，即使并发了心力衰竭或心房颤动患者的疗效都明显优于药物治疗。瓣膜修复术比人工瓣膜置换术的病死率低，长期存活率较高，血栓栓塞发生率较低。
    1．术前准备  手术前，应行超声心动图特别是经食管超声心动图检查，了解瓣膜及其相关结构的病变情况，判断瓣膜反流的机制和严重程度。必要时作左、右心导管检查和左心室造影。为手术方案的制定提供参考。年长或疑有冠心病者冠状动脉造影可确定患者是否需要同时行冠脉旁路移植术。
    2．手术指征  ①急性二尖瓣关闭不全；②心功能Ⅲ～Ⅳ级，经内科积极治疗后；③无明显症状或心功能在Ⅱ级或Ⅱ级以下，但检查表明心脏进行性增大，左心室射血分数下降时，应尽早手术治疗。
    3．手术种类  ①瓣膜修复术：能最大限度地保存天然瓣膜，术后心功能改善较好。适用于二尖瓣松弛所致的脱垂；腱索过长或断裂；风湿性二尖瓣病变局限，前叶柔软无皱缩且腱索虽有纤维化或钙化但无挛缩；感染性心内膜炎二尖瓣赘生物或穿孔病变局限，前叶无或仅轻微损害者。无症状左室功能正常者，每6～1 2个月随访超声心动图，如出现左室功能不全[射血分数≤60%和（或）左室收缩末径≥45mm]时或心房颤动或肺动脉高压者可考虑施行本手术。重度二尖瓣反流但无症状者，如运动试验和心室功能良好（射血分数＞70%，收缩末径＜40mm，收缩末容积＜40ml／m2），亦可每6～1 2个月随访超声心动图观察；但如患者年龄＜70岁，瓣膜病变适于修复，左室功能进行性恶化，则应考虑手术治疗；老年患者(＞75岁)一般应在有症状时才考虑手术，因手术死亡率高。重度二尖瓣反流合并中、重度症状（心功能NYHA分级Ⅱ、Ⅲ和Ⅳ级）一般应手术治疗，但如超声心动图示左室射血分数＜30%，则宜药物治疗，因手术死亡率较高，预后不佳。②人工瓣膜置换术：置换的瓣膜有机械瓣和生物瓣。机械瓣包括球瓣、浮动碟瓣和倾斜碟瓣，其优点为耐磨损性强，但血栓栓塞的发生率高，需终身抗凝，术后10年因抗凝不足致血栓栓塞或抗凝过度发生出血所致的病死率可高达50%；此外，经机械瓣的血流为偏心性，其阻力较大，致跨瓣压差较高。生物瓣包括猪主动脉瓣、牛心包瓣和同种硬脑膜瓣，其优点为发生血栓栓塞率低，不需终身抗凝和具有与天然瓣相仿的中心血流，但不如机械瓣牢固。 3～5年后可发生退行性钙化性变而破损，10年后约50%需再次换瓣。年轻患者和有心房颤动或血栓栓塞高危需抗凝治疗者，宜用机械瓣；若瓣环小，则宜选用血流动力学效果较好的人工瓣；如有出血倾向或抗凝禁忌者，年轻女性换瓣术后拟妊娠生育者，宜用生物瓣。
图片    图16－10－7《实用内科学第13版》
    图16－10－6《实用内科学第13版》
录自《实用内科学第13版》