名称IgG亚类缺陷
类别西医疾病
概述    这是一或两种IgG亚类消失或明显降低(低于平均年龄的2个标准差)伴有抗体缺陷和增加感染的敏感性的疾病.其他IgG亚类可正常或浓度增高.
    大多数病人总IgG浓度和其他抗体正常或近乎正常.但对某些抗原的反应性降低.可有反复或慢性呼吸道感染,中耳炎,慢性肺部疾病和反复发作脑膜炎.由于IgG1占总IgG的70%,单独IgG1缺陷呈全低γ球蛋白血症,故不认为是亚类缺陷.选择性或联合IgG2或IgG3有或无IgG4的联合缺陷是最常见的亚类缺陷.IgG2缺陷病人(选择性或与其他亚类联合缺陷)通常对多糖类抗原的抗体反应受损,或伴IgA缺陷(<5mg/dl).在许多人可见单独的无症状的IgG4缺陷.年幼儿童亚类的缺陷可为暂时的,随年龄增大而消失.少数病人对多糖类抗原的抗体反应受损,但IgG亚类浓度正常.
治疗    有IgG亚类缺陷史的病人用免疫球蛋白治疗可改善(见上文X连锁无γ球蛋白血症的治疗).
录自《医师金典》