名称Balkan肾病
类别西医疾病
概述    Balkan肾病(Balkan nephropathy)是一种未明原因的地方性慢性进行性间质性肾炎。多发生在长期居住于多瑙河流域多雨潮湿地区农村的人群中,尤在保加利亚、罗马尼亚和前南斯拉夫境内的多瑙河两岸100公里内。高发区发病率可达当地人口的20%,起病年龄多在30岁以上(30~50岁多见),20岁以下罕见。
    病因未明,因青少年时迁离流行区几乎不发病,而迁人流行区10~15年以上的定居者才会发病,故疑及与当地环境毒素有关,包括某些微量元素(如铅)、细菌、杂草毒素、病毒、真菌污染(如储存谷物后产生的真菌毒素),甚至马兜铃酸等,但迄今均未能证实。有关基因的研究亦无成果。
    病理改变呈典型的慢性间质性肾炎特征,以皮质萎缩、严重的小管细胞变性和间质纤维化为特征;肾小球受累极微,但晚期可变得明显。
    起病隐匿,进程缓慢。由于无特异性诊断指标,早期诊断极为不易。无症状患者中可见小管性蛋白尿,包括尿溶菌酶、轻链、β2-微球蛋白和视网膜结合蛋白等增多,肾性糖尿、尿酶排出增多和尿浓缩能力下降等。其中最常见的首发改变是尿β2 -微球蛋白含量增多,继而出现蛋白尿(常小于2g/d)、多尿、肾小管酸中毒、近曲小管功能障碍等,直至氮质潴留。血清补体、蛋白电泳正常,血抗GBM或抗TBM抗体阴性。
    诊后10年或以上可发展成尿毒症。 1/3(2%~47%)以上患者伴发肾盂输尿管上皮癌。本病无特效治疗。
录自《实用内科学第13版》