名称二尖瓣狭窄
类别西医疾病
病因    绝大多数二尖瓣狭窄(mitral stenosis)是风湿性心脏病（风心病）所致。极少数为先天性狭窄或老年性二尖瓣环或环下钙化。女性患者占2／30约25%的风心病患者患单纯性二尖瓣狭窄，46%为二尖瓣狭窄合并关闭不全。病变先有瓣膜交界处和基底部炎症水肿和赘生物形成，由于纤维化和（或）钙质沉着、瓣叶广泛增厚粘连、腱索融合缩短、瓣叶僵硬，导致瓣口变形和狭窄，狭窄显著时成为一个裂隙样的孔。病变分为：①隔膜型，主瓣体无病变或病变较轻，活动尚可；②漏斗型，瓣叶明显增厚和纤维化，腱索和乳头肌明显粘连和缩短，整个瓣膜变硬呈漏斗状，活动明显受限。常伴有不同程度的关闭不全。瓣叶钙化进一步加重狭窄，并可引起血栓形成和栓塞。
病理生理    正常二尖瓣质地柔软，瓣口面积约4～6 cm2 。当瓣口面积减小至1.  5～2.Ocm2时为轻度狭窄；1. 0～1. 5cm2时为中度狭窄；＜1. 0cm2时为重度狭窄。狭窄使舒张期血流由左心房流入左心室时受限，左心房压力增高，左心房与左心室之间的压力阶差增大，以保持正常的心排血量。左心房压增高可引起肺静脉和肺毛细血管压升高，继而扩张和淤血。此时患者休息时可无明显症状，但在体力活动时，因血流增快，肺静脉和肺毛细血管压进一步升高，即刻出现呼吸困难、咳嗽、发绀，甚至急性肺水肿。肺循环血容量长期超负荷，可导致肺动脉压上升。长期肺动脉高压，使肺小动脉痉挛而硬化，致右心室肥厚、扩张，继而可发生右心室衰竭。此时肺动脉压有所降低，肺循环血流量有所减少，肺淤血得以缓解。
    单纯二尖瓣狭窄时，左心室舒张期末压力和容积正常。多数患者运动时左心室射血分数升高，收缩期末容积减低。狭窄严重者约有1／4出现左心室功能障碍，表现为射血分数和其他收缩功能指数的降低，可能是慢性前负荷减小的结果。多数患者静息心排血量在正常范围，运动时心排血量的增加低于正常；少数狭窄严重者静息心排血量低于正常，运动时心排血量不增加反而降低，主要为左右心室功能受损之故。此外，左心房扩大，易致心房颤动，心室率快速的心房颤动可使肺毛细血管压力上升，加重肺淤血或诱发肺水肿。
临床表现    （一）症状  从初次风湿性心脏炎到出现明显二尖瓣狭窄的症状一般可长达10年；此后10～20年逐渐丧失活动能力。①劳力性呼吸困难为最早期的症状，以后日常活动即出现呼吸困难，可发展为端坐呼吸，劳累、情绪激动、呼吸道感染、性交、妊娠或快速心房颤动发作时，可诱发急性肺水肿。②夜间睡眠时及劳动后咳嗽，多为干咳。并发支气管炎或肺部感染时，咳黏液样或脓痰。③痰中带血或血痰，与支气管炎、肺部感染、肺充血或毛细血管破裂、肺梗死有关，常伴夜间阵发性呼吸困难；大量咯血，由左心房压力突然增高，致支气管静脉破裂造成，多见于早期仅有轻度或中度肺动脉压增高的患者；发生急性肺水肿时吐粉红色泡沫样痰。④约15%的患者有胸痛，可能是肥大的右心室壁张力增高，同时心排血量降低致右心室缺血引起，二尖瓣分离术或扩张术后可缓解。⑤其他症状还有左心房扩大和左肺动脉扩张可压迫左喉返神经，引起声音嘶哑；左心房显著扩大可压迫食管，引起吞咽困难；右心室衰竭时可出现食欲减退，腹胀，恶心等症状。 20%的患者发生血栓栓塞（参见并发症段）。
    （二）体征  二尖瓣面容即两颧呈紫红色，口唇轻度发绀，见于严重狭窄的患者，由心排血量减低引起，四肢末梢亦见发绀。儿童期即患病者，心前区可隆起，左乳头移向左上方，并有胸骨左缘处收缩期抬举样搏动，中度以上狭窄患者心脏浊音界在胸骨左缘第3肋间向左扩大，提示肺动脉和右心室增大。颈静脉搏动明显，提示有严重肺动脉高压。
    心脏听诊：发现局限于心尖区的舒张中晚期低调、递增型的隆隆样杂音，左侧卧位时明显，可伴有舒张期震颤。心尖区第一心音亢进，呈拍击样。 80%～85%的患者胸骨左缘第3～4肋间或心尖区内侧闻及紧跟第二心音后，高调、短促而响亮的二尖瓣开瓣音(opening snap)，呼气时明显，是隔膜型狭窄瓣膜的主瓣（前瓣叶）在开放时发生震颤所致。此音和拍击样第一心音的存在，高度提示二尖瓣狭窄但瓣膜仍有一定的柔顺性和活动力，有助于诊断隔膜型二尖瓣狭窄，对决定手术治疗方法有一定的意义。肺动脉高压时，肺动脉瓣区第二心音亢进和分裂；严重高压时，可在胸骨左缘第2～4肋间闻及一高调、吹风样、递减型的舒张早中期杂音，沿胸骨左缘向三尖瓣区传导，吸气时增强，为肺动脉及其瓣环扩张，造成相对性肺动脉瓣关闭不全所致称为Graham-Steel的杂音。有时还可在肺动脉瓣区听到呼气时明显，吸气时减轻的收缩早期喀喇音。狭窄严重的患者，由于肺动脉高压，右心室扩大，引起三尖瓣瓣环的扩大，导致相对性三尖瓣关闭不全，右心室收缩时部分血流经三尖瓣瓣口反流到右心房，因而出现三尖瓣区全收缩期吹风样杂音，吸气时明显。右心室显著增大时，此杂音在心尖区也可听到。
并发症    （一）心律失常  以房性心律失常最多见，先出现房性期前收缩，以后可出现房性心动过速、心房扑动、阵发性心房颤动直至持久性心房颤动。左心房压力增高导致的左心房扩大和风湿炎症引起的左心房壁纤维化是心房颤动持续存在的病理基础。心房颤动降低心排血量，可诱发或加重心力衰竭，并使心尖区舒张期隆隆样杂音的收缩期前增强消失，快速心房颤动时心尖区舒张期隆隆样杂音可减轻或消失，心率减慢时又明显或出现。
    （二）充血性心力衰竭和急性肺水肿  50%～75%的患者发生充血性心力衰竭，为本病的主要死亡原因。呼吸道感染，女性患者妊娠和分娩是常见的诱因。急性肺水肿是重度二尖瓣狭窄的急重并发症，多发生于剧烈体力活动、情绪激动、感染、突发心动过速或快速心房颤动时，在妊娠和分娩时更易诱发。这是由于此时心室率明显加快，左心室舒张充盈时间缩短；肺循环血量增加；左心房压力明显升高，导致肺毛细血管压力增高，血浆渗出至组织间隙或肺泡内之故。
    （三）栓塞  以脑栓塞最常见，亦可发生于四肢、肠、肾和脾等脏器，80%有心房颤动，栓子多来自扩大的左心耳。右心房来源的栓子可造成肺栓塞或肺梗死。
    （四）肺部感染  患者常有肺静脉压增高及肺淤血，易并发肺部感染。后者使病情加重或诱发心力衰竭。
    （五）亚急性感染性心内膜炎  较少见。
辅助检查    （一）X线检查  早期示左心缘变直，肺动脉主干突出，肺静脉增宽，右前斜位钡剂透视可见扩张的左心房压迫食管。病变加重时，左心房和右心室明显增大，后前位片示心影右缘呈双重阴影，肺门阴影加深，主动脉弓较小。左心室一般不大。当左心房压力达20mmHg时，中下肺可见Kerley B线。长期肺淤血后含铁血黄素沉积，双下肺野可出现散在的点状阴影。老年患者常有二尖瓣钙化，青壮年亦不少见(图16-10-1、图16-10-2)。
    （二）心电图检查  轻度二尖瓣狭窄者心电图可正常。特征性的改变为P波增宽且呈双峰形，提示左心房心脏X线后前位：心脏左缘中段丰满，右缘右心房之上左心房凸出呈双弓增大。合并肺动脉高压时，显示右心室增大，电轴右偏。晚期常有心房颤动。
    图16－10－1 风湿性心脏病二尖瓣狭窄
    图16－10－2 风湿性心脏病二尖瓣狭窄
    （三）超声心动图检查  二维超声心动图上可见二尖瓣前后叶反射增强、变厚，活动幅度减小，舒张期前叶体部向前膨出呈气球状，瓣尖处前后叶距离明显缩短，开口面积减小。 M型超声可见舒张期充盈速率下降，正常的双峰消失，E峰后曲线下降缓慢，二尖瓣前叶、后叶于舒张期呈从属于前叶的同向运动，即所谓城垛样改变。左心房扩大，右心室肥大及右心室流出道变宽。多普勒超声显示缓慢而渐减的血流通过二尖瓣（图16-10-3～图16-10-5)。本检查对确定瓣口面积和跨瓣压力阶差、判断病变的程度、决定手术方法以及评价手术的疗效均有很大价值。因此，对下列情形，必须进行超声心动图检查：评估二尖瓣狭窄患者血流动力学的严重程度（评估压力阶差、二尖瓣面积和肺动脉压力），评估伴发的瓣膜损害，评估瓣膜形态（以决定是否适合行经皮二尖瓣球囊成形术）；已知二尖瓣狭窄，有症状和体征患者的再评估；对考虑进行经皮二尖瓣球囊瓣膜成形术的患者，进一步评估二尖瓣反流的严重程度；当静息多普勒超声心动图证据、临床证据、症状和体征不一致时，应行运动负荷超声心动图检查，评估平均压力阶差和肺动脉压力；若需评估是否存在左心房血栓，应行经食管超声心动图检查；当经胸超声心动图检查不能够提供二尖瓣狭窄患者充分的临床数据时，应行经食管超声心动图检查，评估二尖瓣形态和血流动力学情况。
    图16－10－3 二尖瓣狭窄M型超声心动图
    （四）心导管检查  表现为右心室、肺动脉及肺毛细血管压力增高，肺循环阻力增大，心排血量减低。目前已极少做，基本上由超声心动图替代。心导管检查的适应证：①无创检查结果未得出结论或无创检查结果与临床检查对评估二尖瓣狭窄程度有分歧时；②多普勒平均压力阶差和瓣膜面积测定结果不一致时。必要时进行左心室造影术（评估二尖瓣反流的严重程度）。
诊断    发现心尖区隆隆样舒张期杂音并有左心房扩大，即可诊断二尖瓣狭窄。超声心动图检查可明确诊断。
鉴别诊断    需与下列情况的心尖区舒张期杂音鉴别：
    （一）急性风湿性心脏炎  杂音出现在舒张早期且柔和，每日变化较大，为心室扩大，二尖瓣相对狭窄所致，即Carey-Coombs杂音。风湿活动控制后可消失。
    （二）“功能性”二尖瓣狭窄  见于各种原因所致的左心室扩大，如大量左至右分流的动脉导管未闭和心室间隔缺损、主动脉瓣关闭不全等，二尖瓣瓣口流量增大，或二尖瓣在心室舒张期受主动脉反流血液的冲击所致，杂音历时较短，无开瓣音，性质较柔和，吸人亚硝酸异戊酯后减轻，应用升压药后加强。[图16－10－4A][图16－10－4B][图16－10－5A][图16－10－5B]
    图16－10－4 二尖瓣狭窄超声心动图表现
    图16－10－5 二尖瓣狭窄超声心动图特点
    （三）左房黏液瘤  其症状和体征与二尖瓣狭窄相似，但呈间歇性，随体位而变更，一般无开瓣音而可有肿瘤扑落音，心房颤动少见而易有反复的周围动脉栓塞现象。超声心动图发现二尖瓣后面收缩期和舒张期均可见一团云雾状回声波。心导管检查显示左心房压力明显升高，造影示左心房内充盈缺损。
    （四）三尖瓣狭窄  胸骨左下缘闻及低调的隆隆样舒张期杂音，吸气时回心血量增加可使杂音增强，呼气时减弱，窦性节律时颈静脉a波增大。而二尖瓣狭窄舒张期杂音位于心尖区，吸气时无变化或减弱。超声心动图可明确诊断。
    （五）原发性肺动脉高压  多发生于女性患者，无心尖区舒张期杂音和开瓣音，左心房不扩大，肺动脉楔嵌压和左心房压力正常。
治疗    （一）药物治疗  避免过度的体力劳动及剧烈运动，保护心功能；对风心病应积极预防链球菌感染与风湿活动以及感染性心内膜炎。
    出现心力衰竭的临床表现者，宜口服利尿剂并限制钠盐摄人。右心衰竭明显或出现快速心房颤动时，用洋地黄类制剂可缓解症状，控制心室率。出现持续性心房颤动1年以内者，应考虑药物或电击复律治疗。对长期心力衰竭伴心房颤动者可采用抗凝治疗，以预防血栓形成和动脉栓塞的发生。
    （二）介入和手术治疗  治疗的关键是解除二尖瓣狭窄，降低跨瓣压力阶差。常用的治疗方法有：
    1．介入治疗  经皮球囊二尖瓣成形术能使二尖瓣瓣口面积扩大至2．0cm2以上，明显降低二尖瓣跨瓣压力阶差和左心房压力，提高心脏指数，有效地改善临床症状（参见本篇第六章“心血管病的介入治疗”）。本法不必开胸，创伤小，不损害瓣下结构，操作熟练者，亦可避免并发症的发生，康复快。适于以二尖瓣狭窄为主，瓣膜活动度较好，二尖瓣瓣口面积在0.5～1.  5cm2，窦性心律或有心房颤动但左房无血栓，左心室舒张内径正常者。下列情形的患者应优先考虑经皮二尖瓣球囊瓣膜成形术治疗：①有症状（心功能NYHA分级Ⅱ、Ⅲ或Ⅳ级）的中、重度二尖瓣狭窄同时瓣膜形态适合经皮二尖瓣球囊成形术，没有左心房血栓或中、重度二尖瓣反流的患者；②无症状的中、重度二尖瓣狭窄，二尖瓣形态适合经皮二尖瓣球囊成形术，肺动脉高压(静息肺动脉收缩压＞50mmHg或运动时＞60mmHg)，没有左心房血栓或中、重度二尖瓣反流的患者。
    2．手术治疗  有症状（心功能NYHA分级Ⅲ或Ⅳ级）的中度、重度二尖瓣狭窄患者，下述情况有指征施行二尖瓣外科手术（尽可能施行修复术）：①没有施行经皮二尖瓣球囊成形术的能力；②尽管抗凝但是仍有左心房血栓，或伴随中、重度二尖瓣反流，禁忌施行经皮二尖瓣球囊成形术；③有一定手术风险的患者，瓣膜形态不适合经皮二尖瓣球囊成形术时。此外，合并中、重度二尖瓣反流的症状性中、重度二尖瓣狭窄的患者，亦应施行二尖瓣置换手术，除非进行外科手术时可以施行瓣膜修复术。
    (1)二尖瓣分离术：有闭式和直视式两种。①闭式多采用经左心室进入使用扩张器方法，对隔膜型疗效最好。手术适应证为患者年龄不超过55岁，心功能在Ⅱ～Ⅲ级，近半年内无风湿活动或感染性心内膜炎，术前检查心房内无血栓，不伴有或仅有轻度二尖瓣关闭不全或主动脉瓣病变且左心室不大。合并妊娠而需手术者宜在孕期6个月以内进行。本法目前已少用，为球囊成形术所取代。②直视式分离术或瓣膜修复术可适用于心房内疑有血栓形成、瓣膜重度钙化或腱索明显融合缩短，伴中度以上二尖瓣关闭不全的患者，二尖瓣形态更大程度上得到修复，瓣口面积增加更明显，分开融合的腱索和乳头肌，清除瓣叶钙质，纠正二尖瓣关闭不全。
    (2)人工瓣膜置换术：适用于合并关闭不全，瓣膜严重钙化、纤维化及瓣下融合，既往做过瓣膜分离术，心功能在Ⅲ级～Ⅳ级，瓣口面积＜1. 5cm2者。常用机械瓣或生物瓣。机械瓣经久耐用，不致钙化或感染，但须终身抗凝治疗；伴有溃疡病或出血性疾病者忌用。生物瓣不需抗凝治疗，但可因感染性心内膜炎或数年后钙化、机械性损伤而失效。
图片    图16－10－4A《实用内科学第13版》
    图16－10－4B《实用内科学第13版》
    图16－10－5A《实用内科学第13版》
    图16－10－5B《实用内科学第13版》
    图16－10－4《实用内科学第13版》
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    图16－10－1《实用内科学第13版》
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