名称0123_滤泡性淋巴瘤（初诊）临床路径
类别西医疾病
概述    （2016年版）
住院流程    （一）适用对象。
    第一诊断为滤泡性淋巴瘤(FL) （ICD-10:C82）并具备治疗指征需要治疗的患者。
    （二）诊断依据。
    根据《血液病诊断和疗效标准》（张之南、沈悌主编，科学出版社，2008年，第三版），《World Health Organization Classification of Tumors.Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue.》(2008年版)，《NCCN非霍奇金淋巴瘤指南（2016》。
    主要诊断依据有：
    1.临床表现：无痛性淋巴结肿大是主要临床表现之一,常见于颈部、腋窝、腹股沟等表浅淋巴结肿大，但也可原发于深部淋巴结及淋巴结以外的淋巴器官或组织。肿大的淋巴结有时可自行缩小，极少数可消失。淋巴结肿大有时被患者忽视，经多年后才发现。就诊时淋巴结多为轻度到中等度大。有时患者由于深部淋巴结的缓慢肿大造成相应压迫症状而发病。
    2.实验室检查：血清乳酸脱氢酶（LDH）、β2微球蛋白可升高。侵犯骨髓可造成贫血、血小板减少；涂片或可见到淋巴瘤细胞。
    3.病理组织学检查：系确诊本病必需的依据。淋巴结活检是获取病理标本的主要手段，细针穿刺细胞学检查在FL中价值不大，一般也不作为确定诊断的依据。
    普通病理学检查，其特征为正常淋巴结结构破坏，瘤细胞呈结节样或滤泡样生长，部分可以弥漫性生长。淋巴滤泡紧密相连，一般缺乏边缘区和套区，滤泡内细胞由中心细胞和中心母细胞组成，无星空样外观。小和中等大小细胞核不规则，有切迹，胞质少而淡染，大细胞核可呈泡状。
    根据2008年WHO标准，按照每个高倍视野中中心母细胞的数量将FL分为3级。在不同的滤泡内观察10个不同的高倍视野，平均每高倍视野中心母细胞数0-5个为1级，6-15个为2级，>15个为3级。同时根据有无中心细胞将Ⅲ级分为3a(有中心细胞)和3b(无中心细胞)。病理学分级对预后有意义，3b级一般按照弥漫性大B细胞淋巴瘤进行治疗。
    免疫组织学病理检查对于确诊FL至关重要。采用的单抗应包括CD3、CD5、CD10、CD20、CD21、CD23、bcl-2、bcl-6、Ki-67等。
    4.影像学检查：颈、胸、腹、盆腔CT。按照CT以及体检所发现的肿大淋巴结分布区域进行分期及评价疗效。分期标准(Anne Arbor分期)见表123_1。
    表123_1 Ann Arbor分期
    （三）治疗方案的选择。
    1.判断治疗指征：FLI-II期患者可不需治疗或局部放疗。III-IV期患者根据是否具有治疗指征选择是否化疗，无治疗指征者无需治疗，每2–3个月随访1次。治疗指征有（至少满足以下一个条件）：
    （1）有临床相关症状
    （2）有终末器官功能受损表现
    （3）淋巴瘤继发血细胞减少症
    （4）巨块型病变
    （5）疾病呈持续进展
    （6）患者有意愿
    （7）符合临床试验标准者（进入临床试验）
    2.若存在治疗指征可选择以下治疗：
    （1）治疗药物：包括环磷酰胺、氟达拉滨、苯达莫司汀、长春新碱、肾上腺糖皮质激素、阿霉素、利妥昔单抗等药物。
    （2）常用一线化疗方案有：
    COP±R:环磷酰胺(CTX)750mg/m2,d1；长春新碱(VCR):1.4mg/m2,d1,最大剂量2mg;泼尼松(Pred): 60mg/m2, d1-5；每3周一疗程，有条件的可联合利妥昔单抗375-500mg/m2。
    CHOP±R方案：在COP基础上，加用阿霉素50mg/m2，d1；化疗药物剂量根据患者情况可适当调整。有条件的可联合利妥昔单抗375-500mg/m2，每3周一疗程
    FC±R方案:F25mg/（m2·d），d1–3；CTX250mg/（m2·d），d1–3；每28天1疗程,有条件的联合利妥昔单抗375-500mg/m2，每3-4周一次。
    B±R方案：利妥昔单抗375-500mg/m2，d1；苯达莫司汀90mg/（m2·d），d2–3；每28天1疗程。
    （四）标准住院日为14天内。
    （五）进入路径标准。
    1.第一诊断必须符合滤泡性淋巴瘤疾病编码（ICD-10:C82），并具备治疗指征需要治疗者。
    2.当患者同时具有其他疾病诊断，但住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
    （六）住院期间检查项目。
    1.必需的检查项目：
    （1）血常规及分类、尿常规、大便常规+隐血；
    （2）淋巴结活检病理及免疫组织化学检查；
    （3）肝肾功能、电解质、血沉、病毒血清学、自身免疫系统疾病筛查；
    （4）骨髓形态及病理（包括免疫组化）；
    （5）影像学检查：心电图、心超、全身CT、腹部B超；
    2.根据患者情况可选择：输血前检查、血型、IgH或TCR基因检测、染色体检测、Coombs试验（有溶血者必查）、骨髓细胞免疫表型、凝血功能、CT、染色体荧光原位杂交（IgH/bcl-2异位）、基因突变筛查等。
    （七）治疗开始于患者诊断明确预后。
    （八）选择用药。
    1.并发症治疗：反复感染者可静脉注射丙种球蛋白，伴自身免疫性溶血性贫血或血小板减少性紫癜者，可用糖皮质激素治疗。
    2.化学治疗：根据患者情况，选择合适的化疗药物和化疗方案进行治疗。
    （九）出院标准。
    1.一般情况良好。
    2.没有需要住院处理的并发症和/或合并症。
    （十）变异及原因分析。
    1.治疗中或治疗后有感染、贫血、出血及其他合并症者，进行相关的诊断和治疗，并适当延长住院时间。
    2.病情进展或合并严重并发症需要进行其他诊断和治疗者退出路径。
临床路径表单    适用对象：第一诊断为滤泡性淋巴瘤（ICD-10:C82），且为初诊
    患者姓名：性别：年龄：门诊号：住院号：
    住院日期：年月日出院日期：年月日标准住院日：8-14天内
    表_239 滤泡性淋巴瘤（初诊）临床路径表单
    表_240 滤泡性淋巴瘤（初诊）临床路径表单
表格    表_239《2016年新发布的临床路径》
    表_240《2016年新发布的临床路径》
    表123_1《2016年新发布的临床路径》
录自《医师金典》